Resumo

GARCIA ROJAS, Víctor Andrés; SANCHEZ VARGAS, Xinia Alexandra  e  MORA HERNANDEZ, Gustavo Adolfo. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Med. leg. Costa Rica [online]. 2017, vol.34, n.1, pp.342-352. ISSN 2215-5287.

La hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica crónica, adquirida, poco común, que afecta con igual frecuencia ambos sexos. Se manifiesta a cualquier edad y con mayor incidencia en países del sudeste asiático. Es el resultado de la expansión clonal no maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Se caracteriza por anemia hemolítica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular.

Se asocia a otras patologías hematológicas como anemia aplásica y síndrome mielodisplásico. La citometría de flujo es el método de elección para diagnóstico. El eculizumab y el trasplante de médula ósea alogénico son las únicas terapias efectivas.

Palavras-chave : Hemoglobinuria paroxística nocturna; anemia hemolítica microangiopática.

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