Resumen

HERRERA CORRALES, Marlen. Agamaglobulinemia ligada al Cromosoma X : Una revisión de la literatura. Rev. méd. Hosp. Nac. Niños (Costa Rica) [online]. 2005, vol.40, n.2, pp.85-89. ISSN 1017-8546.

La agammaglobulinemia ligada a X (XLA) es una inmunodeficiencia que afecta a niños varones, caracterizada por niveles de IgG < 100 mg/dL y la disminución o ausencia de las otras Ig, desaparición o niveles casi detectables de células B y por el comienzo de infecciones recurrentes poco después de los 6 meses de vida, cuando desaparecen los Acs maternos, localizadas principalmente en pulmones, senos paranasales y huesos, por microorganismos tales como Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae. También son susceptibles a la infección por poliovirus inducida por la vacuna y a la encefalitis crónica por virus ECHO. El defecto genético parece ser la incapacidad de formar células B a partir de las células pre - B, causado por mutaciones en el gen de la tirosin kinasa de Bruton, cuyo papel es vital en la maduración de las células B y, por consiguiente, en la producción de anticuerpos. El tratamiento consiste en la administración de por vida de inyecciones o infusiones de globulina inmune, en la menor dosis que prevenga la infección recurrente. Es crucial la administración rápida y adecuada de antibióticos en cada infección o como profilaxis.

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