Resumen

PORRAS MADRIGAL, Oscar. Síndrome de activación del macrófago. Rev. méd. Hosp. Nac. Niños (Costa Rica) [online]. 2004, vol.39, n.1, pp.05-11. ISSN 1017-8546.

El síndrome de activación del macrófago (SAM) en un proceso inflamatorio secundario a una activación del sistema mononuclear fagocítico, con proliferación de histiocitos y hemofagocitosis (HF). Se caracteriza por pancitopenia, insuficiencia hepática, coagulopatía y síntomas neurológicos. Es causado por la activación y proliferación sin control de linfocitos T y de macrófagos, que llevan a una sobreproducción de citoquinas. Se han descrito una forma primaria o familiar y una secundaria asociada a infección y enfermedades reumáticas principalmente (10) La característica más frecuente del síndrome es la presencia en médula ósea o tejidos de hemofagocitosis. Los estudios de laboratorio muestran citopenias, hipertrigliceridemia, aumento en la ferritina y una coagulopatía con hipofibrinogenemia. El tratamiento usual en el cuadro agudo es terapia con pulsos de metilprednisolona