Objetivo:

La anemia aplásica es una enfermedad rara, potencialmente mortal sin diagnóstico y tratamiento temprano. El objetivo del estudio fue describir la epidemiología de la anemia aplásica en la población de 0 a 13 años a nivel nacional, atendida en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, de la Caja Costarricense de Seguro Social, único centro del país disponible para la atención en hematología pediátrica.

Métodos:

Se realizó un estudio observacional retrospectivo de los pacientes atendidos en el Servicio de Hematología Pediátrica, con diagnóstico de anemia aplásica adquirida y las diversas formas de aplasias congénitas, en el periodo de enero 2006 a junio de 2016. Se registró el tipo de tratamiento recibido, su respuesta y la mortalidad asociada con la enfermedad, así como algunos datos epidemiológicos.

Resultados:

Se analizó un total de 27 casos, 23 con anemia aplásica adquirida y 4 con diversos tipos de anemias congénitas. La edad media al momento del diagnóstico fue de 81,7 meses, con una relación hombre: mujer de 1.1:1. De los 23 pacientes con anemia aplásica adquirida, 10 recibieron tratamiento con globulina antitimocito y presentaron respuesta a la globulina equina 2/5 pacientes como primera línea de tratamiento y 1 como segunda línea; con la globulina de conejo se obtuvo respuesta en 1/5 pacientes como primera línea y en 2 como segunda línea. Tres pacientes recibieron tratamiento con trasplante de médula ósea y presentaron una respuesta completa, sin evidenciar datos de enfermedad de injerto versus huésped u otras complicaciones al finalizar el estudio. No se logró demostrar diferencia significativa respecto al sexo, edad de diagnóstico, valores del hemograma, frecuencia de requerimiento de plaquetas o glóbulos rojos, grado de severidad ni mortalidad.

Conclusión:

Se confirmó la baja prevalencia de la anemia aplásica; la muestra obtenida durante el periodo analizado es pequeña y limita la observación de características relevantes ante referentes internacionales.