Resumo

PORRAS-MORENO, Adriana  e  VALVERDE-MUNOZ, Kathia. Patología rara en pediatría: Enfermedad de Rosai Dorfman. Acta méd. costarric [online]. 2018, vol.60, n.1, pp.42-44. ISSN 0001-6002.

La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad rara caracterizada por linfadenopatías no dolorosas de predominio cervical y submandibular. En el pasado se había considerado como una reticuloendoteliosis maligna, hasta que fue descrita como una entidad clinico-patológica, aislada en 1969 por Rosai y Dorfman. Se presenta el caso de una niña de 4 años de edad, conocida sana, con un cuadro agudo de sensación febril, masa cervical y leucocitosis. Los estudios de laboratorio no identificaron malignidad, ni infección como etiología. Recibió tratamiento con antibióticos sin resolución de su adenopatía, lo cual motivó a que se efectuara una biopsia excisional. El estudio histológico reveló una histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva. Se decidió dar manejo conservador ya que tuvo una resección completa.

Palavras-chave : Rosai Dorfman; histiocitosis sinusal; nódulos linfáticos.

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