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Introducción
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas o por la producción inadecuada de estas y es mediada por autoanticuerpos (Sanz et al, 2012). Se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria, la primera caracterizada por una trombocitopenia con un recuento menor a 100.000 uL en ausencia de otras patologíaS de base que la justifiquen. La segunda, caracterizada por una trombocitopenia similar, consecutiva a una condición previa. La distinción entre PTI primaria y secundaria es clínicamente relevante debido a sus diferentes historias naturales y sus distintos tratamientos (Rodeghiero et al, 2009).
La trombocitopenia inmune primaria se caracteriza por una destrucción excesiva de plaquetas mediada por auto anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria, así como por la deficiente producción por el megacariocito debido a la acción de estos anticuerpos antiplaquetarios sobre la membrana de éste en la médula ósea (Domínguez et al, 2002, Mcmillan et al, 2004).
La incidencia en adultos es de cuatro casos por cada 100,000 personas/ año. La tasa de incidencia promedio general para la mujer es de 4.4 casos por cada 100,000 personas/ año, lo cual es mayor que en hombres, en quienes la incidencia es de 3.4 casos por cada 100,000 personas/año (Schoonen et al, 2009).
En marzo de 2009, un grupo internacional de trabajo, formado por expertos europeos y americanos, publicaron las recomendaciones consensuadas de la terminología, definiciones y criterios de respuesta en la PTI para adultos y niños (Rodeghiero). En enero de 2010 se publicó el Consenso Internacional para el Diagnóstico y Tratamiento de la PTI basado en los nuevos conceptos fisiopatológicos y en los nuevos recursos terapéuticos (Provan et al, 2010).
Caso clínico
Paciente sexo masculino, 30 años de edad, sin antecedentes mórbidos conocidos, consulta en Servicio de Emergencia del Hospital Barros Luco, por presencia de lesiones hemorrágicas en mucosa oral y pequeñas manchas rojas en el cuerpo. Al examen físico se corrobora la presencia de múltiples vesículas hemorrágicas en región bucal (figuras a y b) y petequias en manos, brazos y espalda (figuras c y d), de veinticuatro horas de evolución, asintomáticas y sin causa atribuible. El diagnóstico presuntivo de PTI, se confirma al obtener un recuento plaquetario de 2000 uL, por lo que se deriva a medicina interna para evaluación y manejo.
Discusión
La literatura refiere que para confirma esta enfermedad se requiere una historia clínica exhaustiva, descartar patología sistémica o infecciosa previa concomitante y pruebas de laboratorio que evidencien recuento normal de células sanguíneas con una trombocitopenia marcada. La PTI tiene un curso clínico variable, desde la presencia de petequias, equimosis y hematomas en ausencia o con mínima hemorragia, hasta manifestaciones hemorrágicas considerables como gingivorragia, epistaxis y hematuria (Domínguez, 2012). Es importante recalcar que los pacientes generalmente no presentan síntomas y serán solo los signos que se podrán evidenciar los que deben hacer sospechar la posibilidad de PTI.
No siempre existe una correlación entre recuento plaquetario y estas manifestaciones, lo cual dificulta y retrasa el diagnóstico y manejo de la enfermedad (Echenagusía et al, 2008) ya que puede que no sea la cantidad de plaquetas el problema, si no su función, siendo un diagnóstico diferencial las plaquetopatías, que, si bien son cuadros más infrecuentes, son debidos a alteraciones de la función plaquetaria.
En laboratorio, encontraremos un tiempo se sangría prolongado, con un número de plaquetas normal o discretamente disminuido.
Otro punto es que se ha optado por cambiar la nomenclatura clásica de púrpura trombocitopénica idiopática con el fin de aclarar el mecanismo patogénico de la enfermedad.
Los términos “púrpura” e “idiopática” se consideran inadecuados para definir la enfermedad, ya que el sangrado cutáneo o mucoso está ausente o es mínimo en algunos pacientes. Hoy en día, la patogenia de la enfermedad se considera que es autoinmune, producida por una destrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y linfocitos T. Por ello, actualmente, se recomienda la de nominación de trombocitopenia inmune primaria. Se mantiene el acrónimo Immune Thrombocyto- Penia (ITP) y PTI en castellano por su significado histórico y su uso consolidado en el lenguaje médico cotidiano (Fierro, 2012).
Figura a y b: Vesiculas hemorragicas en mucosa oral y lengua.
Figura c y : Presencia de petequias sin causa aparente en manos y espalda.
Para el diagnóstico de PTI primaria deberán estar presentes los siguientes requisitos:
Conclusión
El conocimiento adecuado de manifestaciones orales de múltiples enfermedades sistémicas es de vital importancia para el diagnóstico y tratamiento indicado de estas.
Por lo tanto, el odontólogo toma un rol significativo en el reconocimiento y derivación oportuna para un manejo adecuado en este tipo de cuadros.
Autores:
Sepúlveda Cristóbal1 Pidal Francisca2 Quezada Leonardo3 Núñez Cristian 3,4
1: Cirujano Dentista, Pasante Servicio Cirugía Maxilofacial, Hospital San Juan de Dios, Santiago de Chile.
2: Cirujano Dentista, Pasante Unidad Emergencia dental, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile.
3: Cirujano Maxilofacial, Servicio Cirugía Maxilofacial, Complejo Asistencial Barros Luco, Santiago de Chile.
4: Profesor asistente, Departamento de Cirugía Maxilofacial - Facultad de Odontología, Universidad de Chile
Autor:
Cristóbal Sepúlveda Verdugo Dirección: Hospital San Juan de Dios, AV. Portales 3239, Santiago Fono: 225741935 Mail: cristobal.sepulvedav@gmail.com
Autor correspondiente: Cristóbal Sepúlveda Verdugo Dirección: Hospital San Juan de Dios, AV. Portales 3239, Santiago Fono: 225741935 Mail: cristobal.sepulvedav@gmail.com
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