TRABAJO ORIGINAL
  La estenosis pulmonar valvular en lactantes menores de 4 meses. La experiencia del Hospital Nacional de Niños de San José, Costa Rica     Drs. Abdón Castro*,  Rafael Gutiérrez**,  Mauricio O’Connell***  
 

Resumen

La estenosis pulmonar valvular crítica en lactantes es una emergencia. El objetivo de este estudio es conocer nuestra casuística en dos centros ( Costa Rica y Guatemala). Método: se revisaron los expedientes de 24 lactantes menores de 4 meses, 12 de ellos menores de un mes, que se presentaron con estenosis pulmonar valvular crítica y que fueron sometidos a valvuloplastía. La edad varió de un día a tres meses y el peso de 2100 a 6000 gramos. La presiones ventriculares derechas variaron de 70 a 217 mmHg antes de la dilatación y de 20 a 90 mmHg postdilatación. El gradiente transvalvular varió de 35-203 mmHg pre dilatación y de 12 a 90 mmHg post dilatación. Hubo dos perforaciones cardíacas y una terminó en sala de operaciones. CONCLUSION: La valvuloplastía pulmonar es un procedimiento sencillo, barato para nuestro medio y con resultados muy alentadores hoy día.

Palabras Claves

Estenosis valvular pulmonar, crítica, lactantes, valvuloplastía.
 

Summary

Critically pulmonary valve stenosis in infants is an emergency. The objective of this study is to know our cases in two centers ( Costa Rica and Guatemala). Methods: we review the records of 24 infants less than four months of age, twelve of them less than one month of age and all with critically pulmonary stenosis that suffered balloon valvotomy. The range of age was from one day to three months and the weight range was 2100-6000 grams. The right ventricle pressures range from 70-217 mmHg before dilatation and decrease to 20-90 mmHg after dilatation. The transpulmonary gradient range from 35-203 mmHg and decrease to 12-90 mmHg. Perforation of the right ventricular outflow tract occur in two cases and one was brought to operation room for exploration.One patient shows complete right bundle branch block for a short period of time. Conclusion: the pulmonary valvuloplasty is a simple procedure, cheap for our area and with good results today.
 
Key Words

Pulmonary valve stenosis, criticaly, infants, balloon valvotomy.
 
 

Introducción

La estenosis pulmonar valvular tiene una incidencia dentro de las cardiopatías congénitas del 8% en nuestro medio. En Centroamérica en 1998 nacieron alrededor de un millón de niños y la OPS calcula que 47.000 muertes eran prevenibles y muchos eran cardiópatas. (Tabla 1). Si la incidencia de las cardiopatías congénitas es de 3-8 por cada 1000 nacidos vivos, estarían naciendo en el área entre tres mil y ocho mil niños con cardiopatías, de los cuales operamos un porcentaje muy bajo en el área. Entonces solo de estenosis pulmonares tendríamos entre 240 y 640 niños con ésta patología y que podríamos salvar a muchos con solo hacerles una valvuloplastía. El tratamiento clásico siempre ha sido quirúrgico, sin embargo desde la década de los 80 se ha venido usando la valvuloplastía con balón como una alternativa de tratamiento, al punto que hoy en día, prácticamente es el tratamiento de elección. El tratamiento quirúrgico, de la estenosis pulmonar valvular , tiene una mortalidad en el período neonatal de hasta un 25% (8). En términos generales, la cirugía neonatal en nuestros países y en muchos centros de los países con dinero, tiene una mortalidad elevada. La valvuloplastía pulmonar con balón, ha venido a resolver un problema en estos niños, que aunado al uso de las prostaglandinas y a la mejoría en el diseño de los balones, resulta en un éxito en su tratamiento. Hoy día , prácticamente no se operan a estos niños con esta patología y una vez sobrepasada la curva de aprendizaje, de la valvuloplastía,los resultados son tan alentadores, que nunca consideramos la cirugía como una alternativa. El OBJETIVO de esta revisión retrospectiva es valorar la casuística de nuestros servicios y evaluar los resultados.

Nacimientos en Centroamérica en 1998                                  Tabla 1

 

Material y métodos

Se revisaron los cateterismos cardíacos de los pacientes menores de 4 meses que tenían una estenosis pulmonar valvular que ameritó valvuloplastía pulmonar. Se encontraron 24 casos. De los cuales doce eran menores de un mes. La edad varió de un día a 3 meses con un promedio de 29+ -29 días. El procedimiento que se siguió es el habitual en estos casos. Se valoró el paciente con ecocardiograma, para medir el gradiente transvalvular (Fig 3) y luego se llevó a sala de cateterismo. Se puncionó la vena femoral derecha y se pasó un catéter para medir la presión ventricular derecha. Se realizó angio en posición frontal y lateral. Las imágenes se conservaron para comparación después del procedimiento y para localizar el sitio donde está la válvula pulmonar y para medir el tamaño del anillo pulmonar (Fig 1). Se pasó una guía hidrofílica hasta la pulmonar o la aorta descendente cuando el ductus estaba abierto. Luego se pasó un catéter tipo Lehmann derecho y se colocó un guía de recambio. Hecho este paso se avanzó un balón y se dilató la válvula pulmonar. Habitualmente el tamaño del balón es de un 110-130% del anillo pulmonar. En ocasiones es necesario usar un segundo balón, cuando no se puede usar el tamaño necesario en la primera dilatación. El paciente se mantiene con sedación con midazolan 0,2 mg por kilo, oxígeno y se controla la saturación periférica. Se monitorea la temperatura, la presión arterial y por supuesto se registra el electrocardiograma. No usamos anestesia general en ningún caso. Terminado el procedimiento se observan por 24 horas los recién nacidos y por una pocas horas a los lactantes mayores de un mes y luego se envían a la casa. Se hace un ecocardiograma de control inmediatamente al terminar el procedimiento para descartar un hemopericardio y medir el gradiente transpulmonar.
 

Fig 3. Doppler continuo con un gradiente de 100 mmHg con el transductor colocado en el segundo espacio intercostal derecho.

 Fig 1 Angiograma en el ventrículo derecho en posición lateral. Observese la cintura que produce la válvula pulmonar estenótica. En esta posición se puede medir fácilmente el tamaño del anillo pulmonar para calcular el tamaño del balón.

 

Resultados

En total se encontraron 24 casos de lactantes menores de 4 meses que fueron sometidos a cateterismo cardíaco y valvuloplastía pulmonar. El peso varió de 2,1 a 6 kg con un promedio de 4.1 + - 1.0 kilos. La presión ventricular derecha antes de la dilatación varió de 70 a 217 mmHg con un promedio de 93 + - 18 mmHg. y la presión post dilatación fue de 20 a 90 mmHg con promedio de 25 + -9.8 mmHg. El gradiente transvalvular pulmonar varió de 35 a 203 mmHg en la pre-valvuloplastía y en el post-valvuloplastía de 12 a 90 mmHg.

Hubo dos perforaciomes cardíacas sin consecuencias . Un caso se llevó a sala de operaciones y se liberó su estenosis. No hubo necesidad de reparar el tracto de salida del ventrículo derecho. Bradicardia severa se observó en un caso . Un niño presentó bloqueo completo de rama derecha del haz de His en forma transitoria. El paciente que quedó con un gradiente de 90 mmHg se dilató después.
 

Discusión

La estenosis valvular pulmonar es una cardiopatía congénita no cianótica con una incidencia dentro de las malformaciones cardíacas del 8% en nuestro medio, aunque se han reportado cifras superiores en algunas series.

Es importante señalar que el electrocardiograma no necesariamente refleja el compromiso hemodinámico del corazón (Fig 2) Cuando se iniciaban las primeras dilataciones de la válvula pulmonar en lactantes existía el temor de que no creciera el anillo y produjera otra vez la estrechez, sin embargo en varios reportes se ha visto que las estructuras cardíacas crecen a un ritmo igual o superior al del cuerpo (1,2 ). Igualmente en los albores de ésta técnica , se tenían más complicaciones, sobre todo perforación del tracto de salida del ventrículo derecho. Así en un serie de 37 recién nacidos sometidos a valvuloplastía pulmonar hubo 3 muertos y dos requirieron una segunda dilatación a posteriori. (5). En otra serie de 18 pacientes, todos recién nacidos, se pudo realizar el procedimiento en 14 y tuvieron tres perforaciones con un evento fatal.(6) En las series iniciales, cuando el perfil de los balones no era bajo y las guías muy rígidas se observaba con frecuencia que el procedimiento no era eficaz. Hay un reporte de 28 recién nacidos en los cuales el procedimiento fue fallido en un 13% de los casos.(3) El temor a la obstrucción de los vasos ilíacos es algo que siempre está en nuestra mente. No tuvimos ningún caso, pero hay un reporte de 6 neonatos, de los cuales en cinco se pudo atravesar la válvula exitosamente, pero tuvieron una complicación al obstruirse la vena ilíaca. (7). A pesar de que es posible tener complicaciones con las valvuloplastías pulmonares, la experiencia es tan gratificante hoy día, que hace al cardiólogo pediatra no considerar a la cirugía como un tratamiento y solo se pensará en ello cuando exista un anillo hipoplásico o un ventrículo derecho igualmente hipoplásico. En series publicadas hace 10 y 17 años con el aborde quirúrgico se describen mortalidades del 25% (8) y 27% (9). Mucho se ha publicado en relación al tamaño del anillo tricuspídeo y del pulmonar como predictores del éxito de la dilatación (1,2,4); sin embargo cada día se aventura uno más a realizar procedimientos en niños que no califican 100%.

Fig 2 Electrocardiograma de un lactante con estenosis pulmonar valvular. Obsérvese la onda R alta en V1. Hay repolarización negativa, en V1 y V2 que en el caso del recién nacido es anormal. Este caso tenía un gradiente de 50 mmHg.

Un comentario que es válido en nuestra área centroamericana para nuestros cardiólogos pediatras. No se concibe un cardiólogo pediatra que no haga cateterismo intervencional, ya que se le pueden resolver muchos problemas a nuestros pacientes a un bajo costo. No podemos aplicar, tampoco, que es necesario tener un equipo quirúrgico en el mismo hospital para poder realizar las valvuloplastías ya que el contexto socioeconómico centroamericano no lo permite.
 

Conclusión

La valvuloplastía pulmonar es un procedimiento relativamente sencillo de llevar a cabo con resultados altamente satisfactorios y que beneficia a muchos lactantes pequeños, en especial a los recién nacidos. El volumen cada vez mayor de casos y la destreza del cardiólogo, hacen que el procedimiento resulte salvador de vidas.

 

Referencias.

1.-Kovalcin JP,Forbes TJ, Nihill MR, Geva T. Echocardiographic determinants of clinical course in infants with critical and severe pulmonary stenosis. J Am Coll Cardiol 1997; 29:1095-101.         [ Links ]

2.- Ovaert C, Qureshi SA, Rosenthal E, Baker EJ, Tynan M. Growth of the right ventricle after successful transcatheter valvotomy in neonates and infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115:1055-62.         [ Links ]

3.- Guarnera S, Piechaud JF, Kachaner J, Le Bidois J, Cohen L, Sidi D, Villain E. Treatment of critical pulmonary valvular stenoses in newborn infants using percutaneous valvuloplasty. Study of 28 cases. Arch Fr Pediatr 1989; 46:503-508.         [ Links ]

4.- Trowitzsch E, Colan SD, Sanders SP. Two dimensional echocardiographic evaluation of right ventricular size and function in newborns with severe right ventricular outflow tract obstruction. J Am Coll. Cardiol 1985; 6:388-93         [ Links ]

5.- Tabatabaei H, Boutin C, Nykanen DG, Freedom RM, Benson LN. Morphologic and hemodynamic consequences after percutaneous balloon valvotomy for neonatal pulmonary stenosis: medium-term follow up. J Am Coll Cardiol 1996;27:473-478.         [ Links ]

6.- Gildein HP, Kleinert S, Goh TH, Wilkinson JL. Treatment of critical pulmonary valve stenosis by balloon dilatation in the neonate. Am Heart J 1996; 131:1007-1011.         [ Links ]

7.- Zeevi B, Keane JF, Fellows KE, Lock JE. Balloon dilatation of critical pulmonary stenosis in the first week of life. J Am Coll Cardiol 1988; 11: 821-824.         [ Links ]

8.- Caspi J,Coles JG, Benson LN, Freedom RM, Burrows PE, Smalhorn JF, Trusler GA, Williams WG. Management of neonatal critical pulmonic stenosis in the balloon valvotomy era. Ann Thorac Surg 1990;49:273-8         [ Links ]

9.- Awariefe SO, Clarke DR, Pappas G. Surgical approach critical pulmonary valve stenosis in infants less than six months of age. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;85:375-87.         [ Links ]
 
 

Los autores agradecen a la señora Ana González la colaboración prestada en este trabajo.

* Jefe del Servicio de Cardiología,Hospital de Niños San José, Costa Rica.
**Asistente de Cardiología Hospital de Niños, San José, Costa Rica
***Asitente de Cardiología, Hospital Roosvelt, Guatemala
Dirección para Correspondencia: Dr. Abdón Castro B. Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Niños