Revista Médica del Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera

**Aislamiento de Escherichia coli O157: H7 a partir de heces de niños con síndrome urémico hemolítico**

Se presenta el primer reporte en Costa Rica de aislamiento de 2 cepas de Escherichia coli O157:H7 como causa de diarrea asociada a síndrome urémico hemolítico (SUH). Se trata de 4 casos estudiados en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, procedentes de diferentes zonas del país y sin relación epidemiológica entre ellos. Se recomienda más atención en la búsqueda de esta bacteria en los casos de diarrea y sugestivos de SUH.

We present the first report in Costa Rica of isolation of 2 strains of Escherichia coli O157:H7 as the ethilogical agent of diarrhoea associated to the uremic hemolytic syndrome. They were 4 cases studied at the National Childrens Hospital of Costa Rica: they were coming from different areas of the country without epidemiological relation among them. We recommend special attention to this bacteria in the study of those cases with diarrhoea and that also suggest an uremic hemolytic syndrome.

Frecuencia del síndrome de X-Frágil en la consulta de genética del Hospital Nacional de Niños

Discutimos la importancia de la detección del cromosoma X-Frágil en los estudios de retardo mental que afecta principalmente varones, que es hereditario y que en nuestro medio se presenta como un síndrome de discapacidad mental. Estudiamos 150 niños con retardo mental que fueron enviados a nuestro laboratorio para estudio citogenético por X-Frágil, entre enero de 1995 y julio de 1997. Encontramos 10,6% de positivos; 8,6% varones y 2% de niñas.

We discussed the importance of the X-Fragile citogenetic studies in the mental retardation that affects mainly men, is hereditary and in our media presents a mental discapacity syndrome. We studied 150 children with mental retardation, since January 1995 and July 1997. They were refered to our laboratory for X-Fragile analysis. We got 10, 6% of positives: 8,6% boys and 2% girls.

Manejo del paciente politraumatizado y emergencia masiva en el banco de sangre

Se presenta un programa establecido en el Banco de Sangre del Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, para situaciones de emergencia. Consiste en el envío de GRE O Rho(D) positivo reconstituidos con suero fisiológico tibio sin que aun se haya hecho la determinación del grupo sanguíneo y pruebas de compatibilidad. El procedimiento agiliza la transfusión de sangre pues se disminuye la viscosidad considerablemente, se evita la sensibilización innecesaria por otros antígenos sanguíneos y a la vez disminuye los errores clericales que ocurren en estas situaciones de emergencia. Se presenta la experiencia obtenida entre octubre de 1993 y abril de 1994.

This is protocol, stablished in the Hospital Nacional de Niños of Costa Rica Bood Bank, for emergency situations. We transfuse packed red blood cells (O positive) mixed with warm saline (0.9%), without blood type or cross match. This procedure reduce viscosity, the risk of ABO reactions and eliminate the posibility of clerical errors under emergency situations. We discusse the experience of the period since October 1993 to April 1994.

Reacciones transfusionales en el Hospital Nacional de Niños, entre abril de 1992 y abril de 1993

Se hizo un estudio postransfusional en pacientes del Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, entre abril de 1992 y abril de 1993, con el fin de clasificar las reacciones transfusionales en hemolíticas y no hemolíticas. Encontramos 45 casos con reacción y de ellas 3 fueron hemolíticas de entre 14.023 transfusiones realizadas en ese año. Se discute la metodología usada, la necesidad de evitar todo tipo de errores tanto en el banco de sangre como en el lugar de la transfusión.

At the Hospital Nacional de Niños of Costa Rica, we have studied 14.023 hemocomponent transfusion in a twelve month (from April 1992 to April 1993), we intend to clasifity any transfusion reaction in hemolytic and not hemolytic. We studied 14.023 transfusion and we detected 45 transfusion reaction: We classified it according to sex, age, hemocomponent, amount, type and clinical signs, the follow up protocol allow us to put them as cases of anti paltelets, anti HLA cases, IgA deficiency or red blood cells related.

Prueba cruzada incompatible contra el sistema M N S S

Se presentan 6 casos de pacientes de 1 a 22 años de edad, atendidos entre 1985 y 1994, sensibilizados post transfusión: 4 por anti M y 2 por antiS, 4 con IgM, 2 de ellos tenían además componente IgG. A estos pacientes con historia de anemias, quemaduras o neoplasias y transfusiones previas se les solicitó sangre para cirugía; al realizar las pruebas cruzadas se encontró que 40 sangres fueron incompatibles. Se identificó la especificidad y se procedió a fenotipear sangres para este sistema y finalmente los pacientes se transfundieron sin problema.

We present six patients, 1-22 years old, with documental history of severe anemia, neoplasias, burns, and incompatible blood transfusions, between 1985 and 1994. Four of them had shown anti M, two anti S, four with IgM type, and two with IgG component also.

Incompatibilidad sanguínea por anticuerpos Anti-Duffy (Fya)

Se presenta el caso de una paciente con anemia (Hb-7,4 g/dl que requiere ser transfundida. Las pruebas cruzadas resultaron incompatibles. Se refiere el caso al Banco de Sangre del Hospital Nacional de Niños para realizar el estudio de anticuerpos donde se encontró que la paciente tenía un anti Duffy (Fya) por lo que se transfundió con sangre tipo Fya (-) sin tener problemas, ya que se encontraron 3 sangres compatibles de 20 que fueron probadas.

One female patient with anemia (Hb: 7,4 g/dl) requires transfusions. The cross test results were not compatibles, so they send the case to the National Childrens Hospital in order to carry out the antibodies studies. An anti Fya was found; so she was transfunded with blood Fya (-) without complications. Three compatible units were selected from 20 bloods studied.

Inhibidores de la proteasa del virus de inmunodeficiencia humana en niños

Revisión acerca de las causas genéticas que provocan inversión del sexo