Acta Médica Costarricense

History of the National Children’s Hospital “Dr. Carlos Sáenz Herrera”

Notes on the history of cardiac surgery in Costa Rica

La historia de la cirugía cardiaca en Costa Rica, señala tres fechas fundamentales de las que por azares del destino he sido testigo directo o indirecto. 1 de Mayo de 1917. Primera sutura de una herida del corazón en Costa Rica. El 9 de setiembre de 1896 el alemán Ludwig Rehn, sutura con éxito una herida del corazón de un jardinero de 22 años, esa fecha es reconocida en todo el mundo como el inicio de la cirugía cardiaca, acabando así con el mito de la inviolabilidad quirúrgica de ese órgano y borrando la frase del influyente cirujano Theodore Billroth: “El cirujano que trate de suturar una herida del corazón, perderá el respeto de sus colegas”. Doce años después, el joven alajuelense Julio Aguilar Soto se graduaba como médico en la prestigiosa universidad de Tulane en Louisiana, habiendo recibido entrenamiento en cirugía de torax con el Dr. Rudolph Matas, histórico pionero en ese campo. Pronto formaría parte de un distinguido grupo de cirujanos que hacían verdaderos prodigios en el Hospital San Juan de Dios, como el que ocurrió el primero de mayo de 1917 y al que el Dr. Aguilar Soto evitaba referirse, de acuerdo a su personalidad de sólidos conocimientos científicos, pero ajeno a los elogios y reconocimientos externos, soy testigo de ello, ya que gracias a un parentesco familiar lo pude conocer y departir con él varias veces allá por los años 60.

The history of cardiac surgery in Costa Rica has three fundamental dates, which I have been able to witness due to a twist of fate. 1 May 1917. First suture of a heart wound in Costa Rica. On 9 September 1896 the German, Ludwig Rehn, performed a successful suture of a heart wound in a 22-year old gardener. This date is recognized worldwide as the inauguration of heart surgery, thus ending the myth of surgical inviolability of such organ and erasing the announcement made by the influential surgeon Theodore Billroth, “The surgeon who should attempt to suture a wound of the heart would lose the respect of his colleagues.” Twelve years later, the young Julio Aguilar Soto, from the province of Alajuela, graduated as a physician from prestigious Tulane University in Louisiana, after training in chest surgery with Rudolph Matas, a pioneer in this field. He would soon form part of a distinguished group of surgeons who performed true wonders at the San Juan de Dios Hospital, such as the one concluded on 1 May 1917. Dr. Aguilar Soto avoided talking about this case, due to his reluctance to being praised, despite his solid scientific knowledge. I witnessed this because we had family ties, thus I got to know and share with him a few times back in the 60s. Descriptores: historia, cirugía cardiaca, Costa Rica.

Retrospective search for Congenital Rubella Syndrome in children under one year

Antecedentes: Costa Rica estableció la meta de eliminación del síndrome de rubéola congénita desde el año 2000. Datos oficiales de vigilancia reportan el último caso autóctono confirmado en el 2001. Para evaluar si se logró la meta de eliminación de la enfermedad se analizó, mediante una búsqueda retrospectiva, la calidad de la vigilancia del síndrome para determinar la existencia de casos que no fueron captados por el sistema vigente. Métodos: se utilizaron tres bases de datos aplicadas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, para identificar casos de niños menores de un año sospechosos de síndrome de rubeola congénita, nacidos entre enero 2003 a diciembre 2007: egresos hospitalarios, cataratas congénitas de la consulta de oftalmología y resultados IgM positivo por rubéola del laboratorio. Mediante la revisión de expedientes médicos se evaluó si los casos fueron detectados y abordados de acuerdo al protocolo de vigilancia vigente. Se aplicaron las definiciones de la Organización Mundial de la Salud de caso sospechoso, probable, confirmado e infección congénita para clasificar los casos. Se estimó una incidencia acumulada de casos compatibles (confirmados+probables). Resultados: Se revisaron 409 expedientes, identificando 369 casos sospechosos que, al concluir el análisis, se clasificaron en 191 descartados, 1 infección congénita, 9 probables y 2 confirmados (incidencia acumulada de casos compatibles: 2,5 por 100 000 nacimientos; IC 95%: 1,0-4,1), con un último caso confirmado en el año 2005. Hubo 166 casos sospechosos, los cuáles no se pudieron clasificar con la información existente. Conclusiones: En una fase de eliminación del síndrome de rubeola congénita es necesario complementar los sistemas de vigilancia pasivos, con estrategias de vigilancia activa que eleven la sensibilidad del sistema y generen la información requerida para verificar el logro de las metas en salud pública.

Background: Costa Rica established in 2000 the goal to eradicate rubella and congenital rubella syndrome (CRS). Official surveillance data reports the last confirmed autochthonous case in 2001. In order to assess if such goal was achieved, this study analyzed the quality of surveillance through a retrospective search, in order to determine if there were cases not identified by the current surveillance system. Methods: We used three data bases from the National Children’s Hospital “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, to identify cases of children under one year suspicious for CRS, born between January 2003 and December 2007: hospital discharges, congenital cataract cases referred to the Ophthalmology Department and children with positive lab tests for rubella IgM. By reviewing medical records, we assessed whether the cases identified followed the applicable surveillance protocol. We applied the WHO definitions of suspected, probable, confirmed and congenital rubella infection to classify cases. A cumulative incidence of compatible CRS cases (probable + confirmed) was estimated. Results: 409 medical records were reviewed and 369 suspicious cases were identified. Of these, 191 were dismissed, 1 had a congenital infection, 9 were classified as probable and 2 were confirmed. The cumulative incidence of observed CRS was 2.5 per 100 000 live births (95% CI 1.0 to 4.1), with the last confirmed case in 2005. There were 166 cases that remained as suspicious, due to lack of information. Conclusions: In the eradication phase of congenital rubella syndrome, it is necessary to complement passive surveillance systems with active surveillance strategies that increase the sensitivity of the system and generate the information required to verify the achievement of public health goals.

Management of bed occupancy and length of stay of public hospitals in Costa Rica

Objetivo: determinar si la variabilidad en los niveles de ocupación es producto de una mala planificación de las camas respecto a la demanda, o si se trata de un mal manejo de estancias. Métodos: la información corresponde a 2011 y proviene de la Caja Costarricense de Seguro Social. Mediante gráficos de dispersión, se comparan el índice de funcionamiento, que mide la eficiencia en el manejo de las estancias, con el índice de ocupación, que mide la eficiencia en el manejo de las camas, para determinar si los niveles de ocupación son producto de una mala planificación de las camas respecto a la demanda, o si se trata de un mal manejo de estancias. Resultados: el 58% de los hospitales presenta mala distribución interna de las camas, lo que provoca que algunos servicios estén sobreocupados y otros registren índices muy inferiores al nivel óptimo. El 83% de los hospitales tiene más de un servicio con estancias superiores a lo esperado, de acuerdo con la casuística que atienden. Conclusión: la mayoría de hospitales presenta inadecuada distribución interna de las camas, situación que se podría solucionar asignando el número de camas conforme la demanda esperada en cada especialidad. Se registra un alto número de hospitales con estancias inadecuadas, de acuerdo con la casuística que atienden. Esto hace necesario un análisis más detallado del manejo de estancias de los principales grupos relacionados de diagnóstico y la elaboración de protocolos para estandarizar la prestación de servicios en los grupos relacionados de diagnostico con mayor variabilidad en la estancia media.

Objective: To determine if the variability in occupancy levels is a product of poor planning of bed occupancy with respect to demand or of mismanagement in length of stay. Methods: Data is from 2011 and was provided by the Social Security Institution (Caja Costarricense de Seguro Social). By using scatter graphs, we compared the Hospital Efficiency Index, which measures efficiency in management of length of stay, with bed occupancy rate, which measures efficiency in management of beds, to determine if variability in occupancy rates results from poor planning of bed occupancy with respect to demand or from mismanagement of hospital stays. Results: Poor internal distribution of the beds was found in 58% of hospitals, causing high occupancy in some departments and suboptimal occupancy in others. In 83% of hospitals there is more than one department with longer stays than the ones expected in the cases they attend. Conclusion: Most hospitals have an inadequate internal distribution of beds, a situation that could be solved by assigning the number of beds based on the expected demand for each specialty. There is a high number of hospitals with inappropriate lengths of stay when compared to the cases they attend. This requires a more detailed analysis of length of stay management in the main Diagnosis Related Groups and the development of protocols to standardize service delivery in Diagnosis Related Groups and the development with greater variability in average length of stay.

Heart rate and blood pressure response in phase II cardiac rehabilitation program in Costa Rica

Objetivo: describir el comportamiento de la frecuencia cardiaca y presión arterial en pacientes participantes de la fase II del programa de rehabilitación cardiaca del Centro Nacional de Rehabilitación. Métodos: 175 pacientes portadores de enfermedad arterial coronaria admitidos en la fase II del programa de rehabilitación cardiaca, del Centro Nacional de Rehabilitación, entre junio de 2009 y junio de 2011, con una duración de 12 semanas. Se les midió la frecuencia cardiaca y la presión arterial sistólica y diastólica antes del ejercicio y 3 minutos después de finalizado, con seguimiento a 2 años plazo. Resultados: de los 175 pacientes, 134 (76,1%) fueron hombres, con edad promedio de 59,3 años. La frecuencia cardiaca posterior al ejercicio mostró un aumento promedio de 7,9 latidos/ min (13,3%), la presión arterial sistólica una disminución en promedio de 7,80 mmHg (6,98 %) y la presión arterial diastólica mostró un incremento de 2,25 mmHg (3,15 %) el primer mes; 0,71 mmHg (1,24%) el segundo mes y -1,62 mmHg (-1,24%) el tercer mes. A los 2 años se localizó a 121 pacientes de los cuales 10 pacientes sufrieron algún tipo de re-intervención cardiaca y 2 siguen a la espera de un nuevo procedimiento; 88 (72%) se mantienen haciendo ejercicio. No se encontró relación entre el comportamiento de la frecuencia cardiaca y la presión arterial con la incidencia de nuevos eventos o re-intervenciones. Conclusión: el estudio muestra cambios producidos por el ejercicio progresivo en la frecuencia cardiaca y la presión arterial, en un programa de rehabilitación cardiaca fase II. Se encontró un alto porcentaje de adherencia al ejercicio y baja incidencia de eventos a 2 años plazo.

Aim: To describe the behavior of heart rate and blood pressure in patients participating in stage II of the Cardiac Rehabilitation Program at the National Rehabilitation Center. Methods: 175 patients with coronary artery disease admitted in phase II of the Cardiac Rehabilitation Program at the National Rehabilitation Center between June 2009 and June 2011, and a 12-week duration. We recorded heart rate, systolic blood pressure and diastolic blood pressure before and 3 minutes after exercise; with follow-up after 2 years. Results: Out of the 175 patients, 134 (76.1%) were men, with a mean age of 59.3 years old. Heart rate after exercise showed an average increase of 7.9 b/m (13.3%). Systolic blood pressure showed an average decrease of 7.80 mmHg (6.98%) and diastolic blood pressure showed an increase of 2.25 mmHg (3.15%) in the first month, 0.71 mmHg (1.24%) in the second month, and -1.62 mmHg (-1.24%) in the third month. After 2 years we found 121 patients, 10 of them had suffered some kind of cardiac re-intervention and 2 were still waiting for a new procedure; 88 (72%) continue doing exercise. No relationship was found between behavior of heart rate and of blood pressure and the incidence of new cardiac events or re-interventions. Conclusion: This study describes changes in heart rate and blood pressure as a result of progressive exercise in a phase II cardiac rehabilitation program. We found a high percentage of adherence to exercise and a low incidence of events after 2 years.

Mediastinoscopy: Experience with 140 procedures

Objetivo: determinar la sensibilidad y especificidad de la mediastinoscopia para diagnóstico y estadiaje de enfermedades del tórax. Método: se revisó la información general incluida en la base de datos del servicio de Cirugía de Tórax del Hospital Dr. R. Á. Calderón Guardia, de 140 pacientes sometidos a mediastinoscopia durante el periodo comprendido entre 1989 y 2013, la cual se complementó con datos específicos obtenidos de los expedientes clínicos. Resultados: se estudió 140 casos de mediastinoscopias, en 94 hombres y 46 mujeres con edad promedio de 55 años. En 136 se obtuvo muestra suficiente para establecer un diagnóstico histológico con una sensibilidad para el procedimiento del 97%; en 133 este fue específico del padecimiento del paciente, para una especificidad del 95%. La sensibilidad y especificidad para patologías primarias de los ganglios mediastinales, fueron ambas del 100%. Se produjo dos complicaciones: una lesión de la arteria pulmonar y otra de la vena ázigos, que fueron reparadas por esternotomía, para un porcentaje del 1,3%. No se presentó ningún caso de mortalidad, ni otras complicaciones. Conclusiones: se demostró que la mediastinoscopia es un procedimiento útil para diagnosticar enfermedades del tórax cuando involucran los ganglios que son accesibles, lo cual puede determinarse con la TAC, y cuando es realizada por un cirujano con experiencia, el porcentaje de complicaciones es muy bajo.

Objetive: To determine the sensibility and specificity of mediastinoscopy as a diagnostic and staging procedure for thoracic disease. Method: General information in the database of the Thoracic Surgery Department of the Dr. R.A. Calderón Guardia Hospital on 140 patients that underwent mediastinoscopy between 1989 and 2013 was reviewed. This information was complemented with specific data obtained from clinical records. Results: Mediastinoscopies performed in 140 cases were studied, 94 patients were male and 46 female with a mean age of 55 years. In 136 cases, the samples obtained were adequate for establishing a histological diagnosis, resulting in a sensibility of 97% and in 133 cases this diagnosis was specific for the underlying disease with a specificity of 95%. In all cases involving primary mediastinal lymph node diseases, specificity and sensibility were both 100%. Two patients (1.3%) suffered complications, one involving a lesion of the pulmonary artery and the other of the azygos vein; both were repaired through median sternotomy. There were no cases involving mortality or other complications. Conclusions: The study showed that mediastinoscopy is a useful procedure for diagnosis and staging of thoracic diseases when they involve accessible lymph nodes, which can be determined with a CT scan. Also, it showed that when mediastinoscopy is performed by an experienced surgeon, the percentage of complications is very low.

Bilateral chylothorax after a blunt chest trauma

El término quilotórax se refiere a la presencia de quilo en el espacio pleural, es usualmente secundario a la ruptura del conducto torácico, a una de sus ramas o debido a alguna alteración del flujo del quilo. Algunas de sus causas: son trauma, neoplasias, misceláneas e idiopáticas. Esta asociado a una alta morbilidad y mortalidad. Su manejo puede ser conservador o quirúrgico. Se presenta el caso de un paciente de 16 años, que después a un accidente de tránsito conduciendo una motocicleta, tuvo traumatismo cerrado de tórax y posteriormente desarrolló quilotórax bilateral. Este fue resuelto conservadoramente mediante toracostomía bilateral y la administración de nutrición parenteral total ysomatostatina. Hubo disminución gradual de la producción de quilo, a los once días se le suspendió la sonda de tórax izquierda y a los dieciséis días se le suspendió la sonda derecha, las radiografías control no mostraron persistencia de liquido pleural y se egresa.

The presence of chyle in the chest cavity is known as chylothorax. It is usually secondary to the disruption of the thoracic duct or one of its branches or due to an alterationin the flow of lymph. Some of the causes of chylothorax are: trauma, tumors, miscellaneous or idiopathic. It is associated with high morbidity and mortality. The management of thiscondition can be conservative or surgical. We report the case of a sixteen-year-old patient, who was involved in a motorcycle accident and suffered bluntthoracic trauma, thus developing bilateral chylothorax. He was treated conservatively through bilateral cheste tube insertion, parenteral nutrition and administration of somatostatin. There was a gradual drop in chyle production, the left chest tube was removed after eleven days and the right one after sixteen. Chest x-rays did not show any residual pleural fluid and the patient was discharged.

Neonatal Diabetes Mellitus in Costa Rica

La diabetes mellitus neonatal es un raro desorden metabólico usualmente desarrollado en las primeras 6 semanas de vida, secundario a un grupo de mutaciones y defectos del desarrollo pancreático que puede desembocar en una catástrofe clínica si no se identifica tempranamente; se divide en una variante transitoria y una permanente, siendo la primera la más frecuente, con cerca de un 60% de los casos. El manejo inicial de ambas variantes es la insulinoterapia intensiva, que en la variante transitoria puede suspenderse usualmente en los primeros meses de vida. El síndrome de disregulación inmunológica, poliendocrinopatía y enteropatía ligada a X (IPEX por sus siglas en inglés), es una causa extremadamente rara de la variante permanente, casi siempre mortal, caracterizada por un inmunocompromiso severo, enteropatía, diabetes y dermatitis. En el estudio se describen 4 casos de diabetes mellitus neonatal diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños de San José, Costa Rica: 2 correspondientes a una diabetes mellitus neonatal transitoria, 2 a una diabetes mellitus neonatal permanente y 1 de ellos correspondiente a un síndrome de IPEX.

Neonatal diabetes mellitus s a rare metabolic disease that usually develops in the first 6 weeks of life. It is caused by a group of mutations and birth defects in the organogenesis of the pancreas that could be catastrophic if not identified early. It is divided in a transient and a permanent variant, the first one is more frequent as it is related to 60% of cases. The initial treatment in both variants is intensive insulin therapy, but in the transient variant it may be suspended in the first months of life. IPEX syndrome is an extremely rare cause of permanent neonatal diabetes, usually mortal, characterized by severe immunological compromise, enteropathy, diabetes and dermatitis. In this study we describe four cases of NDM diagnosed at the National Children’s Hospital in San José, Costa Rica; 2 cases correspond to the transitory variant and 2 to the permanent variant, one of the latter is an IPEX syndrome case.

Duchenne muscular dystrophy and fatty acid oxidation defect in a pediatric patient

Paciente pediátrico, con el diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne y deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadenas medias, ambas patologías confirmadas por medio de análisis molecular, al detectarse la deleción de los exones 45 al 50 en el gen DMD, y la mutación A985G en estado homocigoto del gen ACADM. El paciente presenta una enfermedad metabólica debido a un trastorno en la oxidación mitocondrial de los ácidos grasos, con una clínica caracterizada por hipoglicemias no cetósicas, cuya herencia es autosómica recesiva, así como una condición neurodegenerativa, que obedece a un defecto en la síntesis de la proteína de la distrofina, con una herencia ligada al X de forma recesiva. Ambas enfermedades genéticas son poco frecuentes, con patrones de herencia mendeliana diversos, presentes en un mismo individuo.

Clinical presentation of a pediatric patient diagnosed with Duchenne muscular dystrophy and medium chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency. Both diseases were confirmed by a molecular analysis that detected the deletion of exons 45 to 50 in the DMD gene and the A985G homozygous mutation of the ACADM gene. The patient has a metabolic disease due to a mitochondrial fatty-acid oxidation disorder, characterized by non-ketotic hypoglycemias, with an autosomal recessive inheritance and a neurodegenerative condition, due to a defect in dystrophin protein synthesis, with an X- linked recessive inheritance. These rare genetic diseases, with different Mendelian inheritance patterns are present in the same individual.

Endovascular Repair of Aortic Coarctation with Adenosine Induced Cardiac Arrest

La coartación de aorta es un estrechamiento congénito de la luz aórtica que, generalmente, afecta la porción torácica distal a la emergencia de la arteria subclavia izquierda. Esta condición es de gran importancia, pues predispone al desarrollo de patologías cardiovasculares a edades tempranas, lo que se traduce en una alta morbimortalidad. Se reporta el primer caso en Costa Rica, de reparación endovascular de una coartación de aorta, mediante la colocación de un stent recubierto, con parada cardiaca inducida con adenosina. La paciente toleró el procedimiento bien y el gradiente postintervención fue menor de 5 mmHg. Su presión arterial sistémica es 100/60mmHg y no tiene limitaciones o sintomatología.

Aortic coarctation is a congenital narrowing of the aortic lumen that generally occurs distally from the origin of the left subclavian artery. It is of great importance because it predisposes to cardiovascular conditions at an early age, resulting in high morbidity and mortality. We report the first case in Costa Rica of endovascular repair of aortic coarctation utilizing stent grafting with adenosine induced cardiac arrest. The patient tolerated the procedure well and her post-procedure gradient was <5 mmHg. Her blood pressure is 100/60mmHg and she has no limitations or residual symptomatology.