Acta Médica Costarricense

Estado actual de la diabetes mellitus en el mundo

Dr. Carlos Sáenz Herrera

Análisis de pacientes drepanocíticos tratados con hidroxiurea en el Hospital Nacional de Niños

Antecedentes: desde 1984 estudios comprobaron que la hidroxiurea aumentaba los niveles de hemoglobina fetal y del volumen corpuscular medio, por esta razón a partir de 1998 fue el primer fármaco aprobado para el tratamiento en la drepanocitosis. El objetivo de este estudio fue describir la respuesta y complicaciones de los pacientes drepanocíticos en tratamiento con hidroxiurea en el Hospital Nacional de Niños. Métodos: estudio transversal y retrospectivo, realizado en pacientes con drepanocitosis atendidos en el servicio de Hematología del Hospital Nacional de Niños de enero 2006 a diciembre 2009; se incluyeron pacientes cuyo expediente clínico reunía los criterios de inclusión. Resultados: se reclutaron 30 pacientes, 60% fueron del sexo masculino, la mayoría de los pacientes fueron de Guanacaste, San José y Limón con un 26.7%, 23.3%y 20.0% respectivamente. Un 87% de los pacientes mantuvieron una velocidad de crecimiento normal. Al comparar la hemoglobina fetal previa y posterior al tratamiento con hidroxiurea no se obtuvo diferencia estadísticamente significativa. Al comparar el número de transfusiones anuales previas y posteriores a tratamiento con Hidroxiurea, se obtuvo una diferencia estadísticamente significativa. Se observó una disminución en el número de hospitalizaciones; las principales causas de internamiento fueron las crisis vasooclusivas, procesos sépticos y los accidentes cerebro vasculares. Conclusión: el uso de hidroxiurea en los pacientes drepanocíticos se asoció a una reducción en el número de hospitalizaciones por crisis vasoclusivas, al mismo tiempo se redujo el número de transfusiones anuales, sin efectos secundarios y sin comprometer la velocidad de crecimiento de los pacientes.

Background: Since 1984 research proved that hydroxyrea increases fetal hemoglobin and the medium corpuscular volume. Consequently, as of 1998, it became the first drug approved for the specific treatment of sickle cell anemia. The purpose of this study was to describe the response and complications of sickle cell patients that underwent treatment with hydroxyrea at the National Children´s Hospital. Methods: a transversal and retrospective study, carried out on sickle cell patients treated at the Hematology Department of the National Children´s Hospital from January 2006 to December 2009; including patients whose clinical records complied with the inclusion criteria. Results: 30 patients were recruited, 60% male; the majority of patients came from Guanacaste, San José and Limón (26.7%, 23.3% and 20%, respectively). In 87% of the cases the patients maintained a normal growth rate. The comparison of fetal hemoglobin levels before and after the hydroxyrea treatment showed that the difference was not statistically significant. The comparison of annual transfusions before and after the hydroxyrea treatment showed a statistically significant difference. A decrease in the number of admissions was observed. The main causes of admission were vaso occlusive crisis, septic processes and stroke. Conclusion: the use of hydroxyrea in sickle cell patients was related to a decrease of hospital admissions due to vaso occlusive crises; additionally there was a reduction in the number of annual transfusions, with no side effects and without compromising the growth rate of patients.

Caracterización clínica e histopatológica de melanomas malignos de piel

Antecedentes: la incidencia del melanoma cutáneo ha venido en aumento en las últimas décadas, convirtiéndose en causa importante de muerte a nivel mundial. El objetivo es determinar la incidencia y caracterizar los melanomas con base en los resultados de las biopsias del Servicio de Patología del Hospital San Rafael de Alajuela. Métodos: se realizó la revisión histopatológica de cada una de las biopsias diagnosticadas como melanoma maligno de piel, con tinciones de hematoxilina y eosina, en el periodo comprendido de enero de 2009 a diciembre de 2012, para determinar sus características histopatológicas. Se obtuvieron frecuencias simples de todas las variables y medidas de tendencia central y dispersión para las variables cuantitativas. Resultados: se diagnosticó en este periodo un total de 28 melanomas malignos de piel, 16 corresponden a pacientes de sexo masculino. La edad promedio de presentación es 57,0 años y las localizaciones más frecuentes fueron espalda y cara. El melanoma de extensión superficial fue el tipo histológico predominante. En 15 de los casos se encontró invasión de tipo vertical. El 21,1% de los casos presentó un nivel de Clark III, y el grosor de Breslow varió en un rango de 0,20mm a 8,00mm. La morfología celular predominante fue la epiteloide. Otras variables histopatológicas como conteo mitótico, invasión vascular, ulceración o invasión perineural, fueron menos encontradas. Conclusiones: el melanoma maligno se presenta predominantemente en pacientes de sexo masculino, en la quinta década de la vida, principalmente en la espalda y la cara. El tipo histológico más frecuente es el melanoma maligno de extensión superficial.

Background: The incidence of cutaneous melanoma has increased in recent decades, becoming a major cause of death worldwide. The objective was to characterize melanomas histologically and to determine the incidence based on the results of the biopsies of the Pathology Department of the San Rafael de Alajuela Hospital. Methods: We conducted a review of each of the biopsies diagnosed as cutaneous melanoma with hematoxylin and eosin from January 2009 until December 2012 to determine their histological features. Simple frequencies were obtained for all variables and measures of central tendency and dispersion for the qualitative variables. Results: A total of 28 cutaneous malignant melanomas were diagnosed, of which 16 occurred in male patients. The average age at presentation was 57.0 years and the most frequent location was Melanomas malignos / Chacón-Garita y Moreira-Carvajal the back and face. The superficial spreading melanoma is the predominant histologic type. In 15 cases, vertical invasion was found. In 21.1% of the cases the patients had Clark level III and Breslow thickness ranged from 0.20 to 8.00 mm. The predominant type was epithelioid cell morphology. Other histopathological variables such as mitotic count, vascular invasion, perineural invasion or ulceration were less frequently found. Conclusions: Malignant melanoma occurs predominantly in male patients in their fifth decade of life; mainly in back and face. The most common histological type was superficial spreading melanoma.

Manejo no adecuado del dolor por cáncer en Costa Rica: ¿un problema de formación académica?

Objetivo: evaluar el conocimiento de un grupo de médicos residentes del programa de especialidades médicas sobre las pautas de la Organización Mundial de la Salud para el tratamiento del dolor en los pacientes con cáncer. Métodos: para la recolección de los datos se utilizó un cuestionario anónimo y auto administrado. El mismo constaba de 18 preguntas, bajo la modalidad de preguntas abiertas y cerradas; el cual fue aplicado a 70 médicos residentes de ciertas especialidades del programa de especialidades médicas del Centro de Desarrollo Estratégico e Información en Salud y Seguridad Social que se encontraban en formación en el Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. Resultados: de acuerdo al análisis estadístico el porcentaje promedio de conocimiento logrado fue de un 51,6%, sin que se encontrara diferencias en cuanto a especialidad o año de formación. El 89,9% indicó que no tienen una adecuada formación académica sobre el manejo del dolor de origen oncológico. Conclusiones: existe un serio problema de conocimiento por parte de los médicos residentes analizados sobre los pilares claves en el adecuado tratamiento analgésico del paciente con cáncer. Debe incluirse este tema dentro los programas académicos de medicina, tanto en pregrado como en posgrado.

Objective: To evaluate knowledge level of medical residents from the Medical Specialties Program of the World Health Organization guidelines for the treatment of cancer pain. Methods: For data collection, an anonymous and self-administered questionnaire was used. This survey had 18 questions, both open and closed-ended. It was applied to 70 medical residents of the Medical Specialties Program of the Center for Strategic Development and Health Information on Social Security that were undertaking professional training at the Rafael Ángel Calderón Guardia Hospital. Results: According to the statistical analysis, the average value of knowledge attained was 51.6%. No differences were found among residents with regard to the area of specialty or years in training. In 89.9% of the cases, it was found that residents do not have proper academic preparation on management of cancer pain. Conclusions: There is a serious lack of knowledge by residents on the key pillars of proper analgesic treatment of cancer patients. This subject must be included on the Medicine academic programs, both at undergraduate as well as graduate level

Recolección de células madre en sangre periférica mediante aféresis de grandes volúmenes

Antecedentes: evaluar el rendimiento y calidad de las recolecciones de células madre en sangre periférica realizadas en el Hospital México entre junio del 2010 hasta Junio del 2012, dado que existe una dosis mínima de células CD34+ (células progenitoras hematopoyéticas) que definen la posibilidad de éxito del injerto en el trasplante de células madre. Métodos: estudio retrospectivo utilizando los registros de los pacientes y los procedimientos de recolecciones de células madre por aféresis efectuados en el servicio de hematología Hospital México. Para evaluar el rendimiento y calidad de las recolecciones y el efecto de estas en los tiempos de recuperación de los parámetros hematológicos de los pacientes trasplantados entre Junio del 2010 y Junio del 2012. Resultados: se realizaron 52 procedimientos de aféresis a 26 pacientes (46% Linfoma Hodgkin, 27% Linfoma no Hodgkin, 27% mieloma múltiple). Se procesaron en promedio un total de 8 volemias por paciente con una recolección media de 8.48 x 10(8) células mononucleares/Kg recolectadas, de las cuales en promedio 3.06 x 10(6)/kg corresponde a células CD34+. El tiempo promedio de recuperación para los parámetros hematológicos por paciente fue de 15.05 días para leucocitos y 17.15 días para plaquetas. Se observó una correlación inversa entre el número de células CD34+ infundidas y el tiempo de recuperación de las plaquetas, no así para los leucocitos. Conclusiones: los recuentos obtenidos para las recolecciones estuvieron dentro de los valores descritos en otras publicaciones, lo mismo que los tiempos de recuperación de los parámetros hematológicos post infusión, por lo que el protocolo utilizado ha mostrado ser exitoso. Solo el recuento de leucocitos pre recolección mostró ser de utilidad para predecir una buena recolección, además el recuento de células CD34+ infundidas al paciente es el mejor parámetro para predecir una buena implantación del injerto.

Background: To evaluate performance and quality of peripheral blood stem cell collections performed at the Méxic o Hospital from June 2010 to June 2012, since there is an established minimum dose of CD34+ cells that determines the probability of success of engraftment. Methods: A retrospective study using patient records and data obtained from peripheral blood stem cell apheresis procedures carried out at the Haematology Unit of the México Hospital. This information was used to calculate performance and quality values of collections, and the effect of these on the recovery time of haematological parameters in patients transplanted between June 2010 and June 2012. Results: A total of 52 peripheral blood stem cell apheresis procedures were performed to 26 patients (Hodgkin lymphoma 46%, non-Hodgkin lymphoma and multiple myeloma 27%). An average of 8 blood volumes per patient was processed, the median collection was 8.48 x10(8) mononuclear cells/Kg, of which an average of 3.06 x10(6)/Kg were CD34+ cells. The average recovery time of haematological parameters after transplant was 15.05 days for leukocytes and 17.15 days for platelets. An inverse correlation was observed between CD34+ infused cell count and time for platelet count recovery, but not for leukocyte count recovery. Conclusions: Cell counts obtained from apheresis collections and recovery time of haematological parameters after transplant were consistent with results described by the medical literature, showing that the protocol followed has been successful. Only leukocyte count previous to apheresis has proved to be useful to predict a quality collection, and CD34+ infused cell count is the best parameter to predict a successful engraftment.

Listas de espera

Objetivo: las listas de espera en la CCSS pueden convertirse en una verdadera problemática, en la medida en que no sea atendida. Resulta importante ofrecer alternativas con base en los resultados del análisis de diversas experiencias y modelos. Métodos: estudio exploratorio realizado por un grupo de estudiantes de la Maestría en Salud Pública con énfasis en Gerencia, de la Universidad de Costa Rica. Se efectuó una revisión sistémica de literatura en buscadores reconocidos y también se consultó a personas específicas. Las recomendaciones finales se establecieron a partir de la identificación de problemáticas puntuales. Resultados: definiciones relevantes a nivel internacional y nacional respecto a listas de espera, además delimitación de algunos modelos o soluciones ejecutadas; mecanismos de abordaje en Europa y la situación costarricense a 2011; y finalmente, logros institucionales de la CCSS. Conclusiones: es posible encontrar recomendaciones aplicables a la CCSS en término de propuestas alternativas para el manejo de las listas de espera.

Abstract Objective: The issue of waiting lists in the CCSS can become a serious problem if not addressed. It is important to offer alternatives based on the analysis of various experiences and models. Methods: An exploratory study conducted by a group of students from the Master in Public Health with an emphasis in Management of the University of Costa Rica. A systematic literature review in recognized search engines was performed and also, specific people were consulted. The final recommendations were established based on the identification of particular problems. Results: Definitions relevant at the international and national level with respect to waiting lists, description of some models or implemented solutions, mechanisms used in Europe to address these problems and the Costa Rican situation up to 2011. Finally, institutional achievements of the CCSS. Conclusions: It is possible to identify recommendations on alternative proposals for the administration of the CCSS’ waiting lists.

Enfermedad de Chagas en un paciente con bloqueo trifascicular referido para colocación de marcapasos cardiaco

Se presenta el caso de un paciente procedente de la zona atlántica, inicialmente diagnosticado con cardiopatía hipertensiva e isquémica, referido para implante de marcapasos debido a bloqueo trifascicular (bloqueo atrioventricular, de la rama derecha y de la división anterior de la rama izquierda del haz de His); después del implante, se reportó serología “positiva” para enfermedad de Chagas. Este fue el único caso de un total de 241 pacientes sometidos a implante de dispositivos cardiacos, que contaban con pruebas de tamizaje para esta enfermedad, en un periodo de 22 meses; la mayoría, procedente las provincias de San José, Cartago y Limón. Esta baja prevalencia ya ha sido reportada en el país y contrasta con las cifras elevadas de otras naciones, en donde la enfermedad es endémica.

We present the case of a patient from the Atlantic zone, initially diagnosed with hypertensive and ischaemic cardiopathy, referred for a pacemaker implant due to a trifascicular block (atrioventricular block, right bundle branch block and left anterior bundle branch block). After the implant, a positive serology for Chagas disease was reported. This was the only case, out of a total of 241 patients that received implants of cardiac devices and were screened for this disease during a period of 22 months; the majority of these patients came from some zones of the province of San José and from the provinces of Cartago and Limón. This low prevalence has already been reported in the country and contrasts with the high percentage in other countries where the disease is endemic.

Neuropatía autonómica sensorial hereditaria

La insensibilidad congénita al dolor es una patología infantil poco frecuente. Existen cinco diferentes tipos de neuropatía sensorial y autonómica descritas hasta la fecha, cada una de ellas con hallazgos clínicos diversos. A continuación se reporta el caso de un niño de 10 años, con el diagnóstico de neuropatía autonómica sensorial hereditaria tipo IV, condición que presenta una herencia autosómica recesiva. Esta patología se caracteriza por la pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura, anhidrosis, automutilación y retardo mental. La anhidrosis lleva a trastornos de la termorregulación, que pueden causar episodios de fiebre y la pérdida de sensibilidad, se asocia con fracturas y traumas articulares recurrentes.

Congenital insensitivity to pain is a rare childhood disorder. Five different types of hereditary sensory and autonomic neuropathy have been identified to date, each one with diverse clinical features. We report the clinical case of a 10-year-old boy, diagnosed with hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV, an autosomal recessive condition. This disease is characterized by insensitivity to pain and temperature, anhidrosis, self-mutilation and mental retardation. Anhidrosis leads to thermoregulation disorders, which might cause episodes of fever and insensitivity to pain associated with recurring fractures and joint damage.

Enfermedad de la orina de jarabe de arce: repaso del transporte de aminoácidos en membranas de tejidos no cerebrales