Acta Médica Costarricense

Peritazgo

Update in physiopathological mechanisms in heart failure

La insuficiencia cardiaca es uno de los síndromes clínicos más frecuentes en la práctica médica y se presenta cuando el corazón,a presiones normales de llenado,es incapaz de bombear la cantidad suficiente de sangre que requiere el metabolismo de los tejidos.Aquí se presenta una revisión de los datos más recientes sobre los mecanismos involucrados en la fisiopatología de la insuficiencia cardiaca,para que su conocimiento sea de utilidad en el manejo adecuado de esta entidad. En la insuficiencia cardiaca,como respuesta al gasto cardiaco insuficiente, se activan una serie de mecanismos neuroendocrinos sistémicos,que posteriormente, contribuyen al deterioro del cuadro clínico; es el caso del sistema simpático y el sistema renina-angiotensina-aldosterona, los cuales terminan produciendo daño endotelial, incremento de radicales libres, de la apoptosis, de la fibrosis cardiaca y generación de arritmias.También se observa un incremento en la liberación de péptidos natriuréticos, los cuales tienden a regular algunas de las respuestas neurohumorales exacerbadas, sin embargo, con el transcurso de la enfermedad su acción tiende a atenuarse.Celular y molecularmente se producen una serie de alteraciones en el manejo intracelular del Ca2+, así como en algunas de las corrientes iónicas que participan en la generación del potencial de acción de los miocitos cardiacos. La remodelación cardiaca precede al cuadro clínico de la insuficiencia y contribuye a su deterioro.Mensajeros químicos como la endotelina-1, la norepinefrina y la angiotensina II, que activan la cascada de las MAP quinasas, provocan hipertrofia cardiaca, lo que favorece la isquemia y la aparición de arritmias.El manejo farmacológico de la insuficiencia cardiaca debe dirigirse a los mecanismos fisiopatológicos afectados, es decir, al bloqueo de las acciones deletéreas de los sistemas neuroendocrinos sobreestimulados y a evitar la pérdida de miocitos, la generación de fibrosis y de arritmias cardiacas, para lo cual es indispensable el manejo apropiado de los niveles intracelulares de Ca2+.

Heart failure is one of the most frequent clinical syndromes in medical practice;it appears when the heart is unable to pump enough volume of blood to supply the tissue s requirements.This article reviews the most recent information regarding the mechanisms involved in the pathophysiology of heart failure,the main goal is to offer the knowledge necessary to understand and manage properly this condition.In heart failure,as a response to the low cardiac output,a series of neuroendocrine systemic mechanisms are activated,but they contribute to deteriorate the clinical status;this happens with the sympathetic and the renin-angiotensin-aldosterone systems,which end up producing endothelial damage,increase of oxidative radicals,apoptosis, cardiac fibrosis and generation of arrhythmias.Also there is an increase in the secretion of natriuretic peptides,which tend to regulate some of the exacerbated neuroendocrine responses, but with time their effect tend to diminish.At the cellular and molecular level a series of alterations occur in the regulation of intracellular Ca2+, as well as in some of the ionic currents that play a role in the generation of action potentials in cardiac myocytes.Cardiac remodeling precedes the clinical manifestations of heart failure and contributes to its deterioration.Chemical messengers like endothelin-1,norepinephrine and angiotensin II,activate the MAP kinases cascade and provoke cardiac hypertrophy favoring the development of ischemia and the appearance of arrhythmias.Pharmacological management of heart failure must aim the mechanisms affected,it must block the deleterious actions of the neuroendocrine systems,avoiding the loss of myocytes, the generation of fibrosis and the production of cardiac arrhythmias,in order to achieve this goal an appropriate management of intracellular levels of Ca2+ is required.

Influenza virus and avian flu

En este artículo se presenta una revisión del virus influenza,su biología,sus mecanismos de variación antigénica,las pandemias que ha producido y la prevención mediante las vacunas y medicamentos antivirales.Se analizan las razones por las cuales aparece el virus H5N1 que produce la fiebre aviar en humanos,la patogénesis de este virus y las estrategias para su prevención.Se informa sobre el plan de preparación para la pandemia en los niveles nacional e internacional.

This article presents a review of Influenza virus,its biology,its mechanism of antigenic variation and its prevention by vaccination and the use of antivirals.The pandemics produced by this virus through history are presented.The appearance of the avian flu virus H5N1 is analyzed and its pathogenesis and strategies of prevention are discussed.National and international information about pandemic preparedness is presented.

Tamaño de muestra en estudios clínicos

Mortality due to accidental causes in children younger than 5 years of age at the Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", 2002-2004

Las lesiones traumáticas por causas externas corresponden en Costa Rica a la segunda causa de muerte en niños menores de 5 años, con una tasa para 2004 de 9.23 x 100000 habitantes, y la primera causa de años de vida potencialmente perdidos (37%) para esta edad. El objetivo de esta investigación fue evaluar el impacto de este tipo de lesiones como causa de muerte en niños menores de 5 años, atendidos en el Hospital Nacional de Niños (HNN), y caracterizar esta población. Materiales y métodos: Se realizó un estudio caso control pareado, donde se incluyeron todos los niños menores de 5 años egresados del HNN desde diciembre de 2001 a diciembre de 2004, con diagnóstico de lesión no intencional por causas externas. Los casos los constituyeron los niños que egresaron fallecidos y para cada uno se eligió al azar un control de la misma edad y sexo que no hubiera fallecido por causa de la lesión traumática. Resultados: Hubo un total de 36 casos distribuidos igualmente por sexo.Las principales causas de muerte resultaron,en orden de importancia:los accidentes de tránsito y los ahogamientos.La mayoría de los casos provinieron de la provincia de San José.No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la mayoría de variables estudiadas entre casos y controles.La mayoría de muertes ocurrieron durante los meses de verano y típicos de vacaciones escolares; además,el 35%de estas ocurrieron durante el fin de semana.La mayoría de los niños ingresó al hospital durante el segundo turno (2pm-10pm)y la gran mayoría de las lesiones (64%)ocurrieron en la casa (p<0.05).La no supervisión figuró,dentro del estudio,como un factor de riesgo de ocurrencia de una lesión no intencional (p<0.05). Conclusiones: El registro de este tipo de lesiones es aún muy deficiente en Costa Rica,lo cual dificulta la realización de un estudio analítico sobre prevalencia y factores de riesgo de lesiones no intencionales por causas externas.

In Costa Rica unintentional injuries are the second cause of mortality in children under 5 years of age, with a ratio of 9.23 per 100000 inhabitants for the year 2004. hey are also the leading cause of loss of productive life years (337%)) for this age group. The objetive of this study was to determine the impact of this kind of injuries over the mortality of children under 5 years of age seen t the Hospital Nacional de Niños (HNN) and to characterize this population. Methods: We performed a case-ccontrol study pooling data on chilren aged 0-5 years who had been discharged from HNN with the diagnosis of unintentional injury from december 2001 to december 2004. All children who died from these injuries during this period constituded the cases and for each one we choose a control with the same age, sex and diagnosis discharged alive for this cause. Results: There were 36 cases (ddeaths from unintentional injuries) 50% of each sex. Motor vehicle related injuries and drownings were the leading causes of death. Most of them were from San José. There was no statatistical difference betwen cases and the controls in the mayority of variables. Most of the deaths were during the summer and vacational months, beside 35% of them ocurred on weekends. Most of the cases were admitted during the second shift (2pm-10pm) moreover the mayority of injuries (64%) took place at home (p<0.05). No supervision of children resulted to be risk factor for an unintentional injury ocurrence (p<0.05), but not for mortality. Conclusion: The Injury Registry in Costa Rica is still very deficient,which makes difficult to carry out analitycal sutdies of prevalence of risk factors of unintentional injuries.

Type 2 diabetes in a peripheral-urban area in Costa Rica

Justificación y objetivo: La "diabetes mellitus" tipo 2 se considera actualmente como una pandemia que afecta tanto a países desarrollados como en vías de desarrollo, por lo cual es necesario conocer su prevalencia,incidencia y factores asociados para planificar estrategias para su prevención. En Costa Rica se dispone de una estimación de su prevalencia en el área metropolitana (7-8%),pero no se tiene dato alguno de su incidencia.El presente estudio tuvo como objetivo conocer la prevalencia de personas en riesgo de desarrollar diabetes en una comunidad urbano marginal,sus factores de riesgo y la incidencia de diabetes en esa población. Materiales y métodos: De las 7039 personas de 20 años y más con expediente activo en 4 EBAIS del área 3 de Desamparados en el año 2000,4228 tenían al menos un criterio de riesgo para desarrollar diabetes según los criterios de la Asociación Americana de Diabetes del 2000. Esta cohorte fue seguida durante 4 años para determinar la tasa de incidencia de desarrollar diabetes. Resultados: La prevalencia de personas en riesgo fue del 60.1%;sus factores de riesgo más prevalentes fueron:la dislipidemia (67.3%),el índice de masa corporal 27 (60,8%),edad 45 años (41,8%),familiares con DM (34.9%)e hipertensión arterial (19.7%).La incidencia acumulada de diabetes fue de 4.77%con un promedio anual de 1.19%.La tasa de incidencia fue de 1.62 por 100 personas-año (IC95%:1.38-1.86).La tasa de incidencia por 100 personas-año según sexo fue de 1.5 para las mujeres y de 1.93 para hombres,sin diferencia significativa por sexo. Conclusión: Los resultados obtenidos en este estudio han permitido disponer de la primera estimación de la Incidencia de Diabetes tipo 2 en una población de riesgo en Costa Rica.La incidencia estimada fue de 1.62%;por lo tanto podemos esperar 16 diabéticos nuevos por año por cada 1000 personas en riesgo sin presentar diferencias por sexo.Este indicador permitirá al área de Salud estudiada medir la carga de la enfermedad y el impacto que tiene sobre su población la atención de salud prestada y sus programas preventivos.

Justification and Objective:Diabetes is now a global epidemic.Once thought to be a disease primarily affecting developed nations,diabetes is growing rapidly and exponentially in developing nations,seriously impacting the health systems and environments of these countries.Costa Rica has collected some diabetes prevalence data,but little is known of its incidence.Epidemiological studies of prevalence and incidence of diabetes are needed for the planning of prevention strategies in Costa Rica.This study was conducted to determine the percentage of the population at risk of developing diabetes within a health district located in a poor,urban marginal community of Costa Rica and to estimate the incidence rate of diabetes type 2. Methodology: Of the 7039 persons 20 years or older receiving primary care in four marginal urban primary health care centers of Desamparados 3 of Costa Rica in the year 2000, 4228 (60%)had at least one risk factor for developing diabetes using the 1997 ADA risk criteria.This cohort was followed for 4 years and the incidence rate of diabetes was determined,using the ADA 2000 criteria for diabetes with fasting plasma glucose to identify new cases. Results: Approximately sixty percent of the reference population had at least one risk factor for diabetes.Among these,the most prevalent risk factors were dyslipidemia (67.3%),Body Mass Index 27 (60,8%),age 45 years (41,8%),family with diabetes (34.9%),and hypertension (19.7%)The crude cumulative incidence for diabetes in four years was 4.77%(IC95%:4.09%- 5.45%)with an average of 1.19%per year.The incidence rate was 1.62 per 100 person-years (IC95%:1.38-1.86);for women 1.5 and for men 1.93.There were no significant differences between the genders. Conclusion:This study provides Costa Rica with its first glance at the incidence rate of diabetes, being between the range of 1-2%per year in an urban marginal community.The prevalence of obesity,dyslipidemia and hypertension are very high in this community.All these risk factors can be modified with lifestyle interventions that promote proper diet and physical activity.The studied Health Area, Desamparados 3, now has a baseline measurement to evaluate its outcomes in future preventive nterventions

Molecular diagnosis of Huntington´s disease in Costa Rica

Justificación y objetivo. Este estudio representa un esfuerzo para establecer por primera vez en Costa Rica el diagnóstico molecular de la enfermedad de Huntington; esto favorecerá un mejor manejo clínico de los pacientes y podrá ser traducido en un incremento de la calidad de vida de las familias. Se pretende determinar el número de repeticiones CAG en personas con la enfermedad de Huntington y familiares mediante el diagnóstico molecular,con el fin de ofrecerles asesoramiento genético decuado y oportuno. Métodos:El estudio se realizó en 7 pacientes con diagnóstico clínico de Huntington y 31 familiares en riesgo. Para determinar el número de repeticiones CAG se utilizó la reacción en cadena e polimerasa a posterior electroforesis sobre geles de agarosa y poliacrilamida. Resultados:Se obtuvo el diagnóstico molecular de los 38 individuos.Se confirmó el diagnóstico clínico en las 7 personas afectadas, se encontraron 11 con la mutación que permanecían asintomáticas y 20 sin la mutación. Se observó una correlación negativa entre la edad de inicio y el número de repeticiones, así como inestabilidad intergeneracional, tanto vía materna como paterna. No hay diferencias en el número de repeticiones, según el sexo del progenitor transmisor. Conclusión: Los análisis moleculares mostraron un perfil de repeticiones similar al de otras poblaciones.Hemos identificado las primeras familias portadoras de enfermedad de Huntington en Costa Rica, permitiendo dar a los pacientes y su familia asesoramiento genético adecuado y oportuno basado en información confiable.

Justification and Aim.This study represents an effort to establish the molecular diagnosis of Huntington s disease in Costa Rica. This would improve the clinical management of the patients and that could be translated into better quality of life for them and their families. Aim: to determine the number of CAG repeats in affected individuals and their relatives by molecular diagnosis in order to offer them adequate genetic counseling. Methods:The study involved 7 patients with clinical diagnosis of this disease and 31 relatives at risk. To determine the number of repeats we used the polymerase chain reaction and electrophoresis on agarose and polyacrylamide gels. Results:We obtained the molecular diagnosis in all of the individuals. The clinical diagnosis was confirmed in the 7 affected individuals,11 remained asymptomatic but carrying the mutation and 20 were found without the mutation. A negative correlation was observed between the age of onset and the repeat size. We also observed intergenerational instability, both through the maternal and paternal side. There were no differences in the number of repeats according to sex of the progenitor transmitter. Conclusions: Our molecular analyses showed a profile of repeats similar to other populations. We have identified for the first time families carrying a CAG expansion in Costa Rica,which will allow us to give adequate and opportune genetic counseling to the patients and their families, based on reliable information.

Chicken pox outbreak in the male Oncology Ward at he Hospital San Juan de Dios Hospital, febrero-abril de 2004

Justificación y objetivo:La infección intrahospitalaria por varicela en adultos es infrecuente, a pesar de ser una enfermedad altamente contagiosa. Es reconocido que en adultos se presentan las tasas de letalidad más altas y por ello es importante analizar las características del presente brote y así determinar cuáles factores contribuyeron a que ocurriera, para recomendar acciones dirigidas a la prevención de un brote similar. Métodos: Se diseñó un estudio de casos y controles para identificar los factores asociados al brote por varicela en el hospital. La prueba de U de Mann-Whitney se utilizó para valorar diferencias entre casos y controles según edad, contacto entre pacientes, estancia hospitalaria y grupo de cama. El cálculo de los Odds Ratio ayudó a determinar la posible asociación entre las variables y la presentación de la enfermedad. Se recomendó la cuarentena del Servicio. Resultados:El primer caso de varicela ocurrió en febrero, al tercer día de su ingreso al hospital. Posteriormente, se presentaron 5 casos más. Al analizar las variables estudiadas, la curva epidémica y el período de incubación, la variable contacto entre los pacientes fue la más importante para mantener la existencia del brote p < 0,05; R = 25; [IC95%]=2,3 - 275,7). Conclusión:Se confirmó la transmisión persona-persona de la varicela como fuente principal de contagio en el hospital. Si bien la cuarentena permitió detener el brote, se deben tomar medidas más prácticas y menos costosas, que prevengan la aparición de un brote similar.

Aim: Varicella s infection is not common in adults hospital, in spite of being a highly contagious illness. Since in adults, death rates are higher, it is important to analyze the characteristics of the present outbreak. We tried to determine risk factors that contributed to its existence in order to recommend measures to prevent future varicella outbreaks. Methods:A case and contols study was designed to identify factors associated to a varicella outbreak in the hospital. The U test of Mann-Whitney valued differences between cases and controls according to age, contact among patients hospital stay and bed group. Odds Ratio determined the possible association between the variables and the presentation of the illness. Service quarantine as recommended. Results: The first case of chickenpox happened in February,at the third day of hospitalization. Later on 5 more cases were identified.When the variables were analyzed the epidemic curve and the period of incubation, contact among the patients was the most important to maintain outbreak existence (p < 0,005; R = 25; IC95%2,3 - 275.7). Conclusion: Person to person transmission of varicella was confirmed to be the main source of infection in the hospital. Although quarantine stopped the outbreak, more practical and less expensive mesures should be taken to prevent the appearance of future outbreak.

El médico en procesos judiciales

La opinión del médico como perito es requerida comúnmente en los procesos judiciales como evidencia. Uno de los fundamentos más importantes de la efectividad de su labor es comprender el proceso y mantener una conducta ética. También los médicos que proveen peritajes deben tener conocimientos actualizados y experiencia en el área en que se pronunciaran. Hay reglas básicas que el perito médico debe siempre tener presente cuando comparece juicio.

Medical expert opinion is commonly required by courts as evidence, and one of the most important fundamentals of effective expert testimony is to understand the process, and to maintain an ethical behavior. Also, physicians who provide expert testimony should have recent and substantive experience and knowledge in the area in which they testify. There are several basic rules the expert witness should consider when testifying.

Leptospirosis

Se presenta el caso de un joven de quince años de edad que consulta a un hospital privado por enfermedad febril aguda de origen desconocido, asociada a elevación discreta de transaminasas y otras alteraciones inespecíficas de los exámenes de laboratorio. Fue referido para observación a un hospital de la Caja Costarricense de Seguro Social, donde se le maneja como cuadro de dengue clásico. La atención en la clínica privada se restableció luego de su egreso, se confirmó el diagnóstico de leptospirosis por parte del laboratorio del Centro Nacional de Referencia de Leptospirosis del iNCIENSA y se manejó con antibióticos hasta su resolución. El artículo enfatiza la importancia del diagnóstico de la leptospirosis mediante un alto grado de sospecha, una historia clínica precisa, un buen examen fisico y la confirmación diagnóstica por laboratorio con el fin de tratarla apropiadamente.

A case of a 15 year old young man is presented, who consulted at a private hospital for acute fever, initially of unknown origin, associated with mild elevation of transaminases and other unspecific alterations of laboratory tests. He was referred for observation to a Hospital, where he was treated as a case of classic dengue fever. Afier his discharge his case was re-taken by a private practitioner, his diagnosis of leptospirosis was confirmed by the laboratory of the National Leptospirosis Referal Center in the INCIENSA, and he was properly treated with antibiotics until complete resolution of his episode. This article emphasizes the importance of a high level of suspicion, a precise and thorough clinical history, as well as a meticulous physical examination, followed by laboratory evidence, in order to diagnose and treat this illness in a proper way.

Myelolipoma, an infrequent surgical lesion of the adrenal gland

El mielolipoma es un tumor benigno poco frecuente, compuesto de tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos diversos, histológicamente similares a la médula ósea normal. Estos tumores se pueden localizar comúnmente en las glándulas adrenales, pero también en sitios extra adrenales. Puede encontrarse como tumor único o múltiple, y es hormonalmente inactivo.¹ El origen del mielolipoma es desconocido y se han propuesto varias teorías. Los mielolipomas muestran una gran variedad de manifestaciones clínicas, tales como: sangrado digestivo, hematuria, dolor abdominal en los flancos, masa abdominal y pérdida de peso, entre otras. La incidencia de estos tumores en autopsias es del 0,08 al 0,2 %, gracias al US, la TAC y la RM, su hallazgo es mas frecuente hoy.² El diagnóstico es generalmente por exclusión, habiéndose descartado otras entidades suprarrenales. Entre los métodos diagnósticos figuran: la TAC, el US y la RM. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, cuando haya sintomatología; de lo contrario, un manejo conservador con controles periódicos del paciente será más que suficiente.³ Se presenta el caso de una paciente de 55 años, hipertensa, obesa y con un trastorno depresivo-ansioso, quien consultó por dolor abdominal, náuseas y vómitos.

Myelolipoma is a non functioning benign tumor of the adrenal gland which is formed by hematopoietic and adipose tissue. The tumor was first described by Gierke in 1905, and named by Oberling in 1929. Most series consist of myelolipomas discovered incidentally at autopsy. They are generally located in the adrenal gland, although they can occur in other organs. Endocrine and/or metabolic disorders associated with AML include obesity, Type II Diabetes, congenital adrenal hyperplasia due to 21 or 17 alpha-hydroxylase deficiency, Cushings disease, Conns syndrome, pheochromocytoma and polycystic ovarian disease. Myelolipomas are asymptomatic, but they may cause pain secondary to bleeding, hematuria or mass; when symptomatic, the most consistent complaint is abdominal pain caused by hemonhage within the tumor. Ultrasound combined with computed tomography is useful in diagnosis. Definitive diagnosis and treatment are accomplished by simple excision and histological repon; radical surgery is unneceSSary. We present here the case of a 55 years oId female who came in with abdominal pain, nausea and vomiting. After an abdominal ultrasound, an abdominal CI scan and eventually, surgical removal, an adrenal myelolipoma was found. She did well after surgery and remains asymptornatic.

Acute renal failure secondary to africanized bee stings

Se presenta el caso de un adulto mayor diabético tipo 2, que sufrió un ataque masivo de abejas africanizadas, y llegó a la sala de emergencias tres horas después del inicio del ataque. El paciente presentó insuficiencia renal aguda por combinación de factores, y se recuperó con tratamiento de diálisis temprana. Se discuten los problemas que refieren estos pacientes, y cuál sería el manejo ideal de tales casos.

This is the case of an elderly patient who suffered multiple Africanized bee stings. He developed acute renal failure as a complication. He however recovered completely after treatment with peritoneal dialysis and hemodialysis.