Acta Médica Costarricense

Tricotilomanía, tricofagia y el Síndrome de Rapunzel

De la atención de la enfermedad hacia la promoción de la salud, contruyendo un nuevo paradigma

Oportunidad de servir

Investigación, poblaciones y muestra

Hiperaldosteronismo primario, una nueva perspectiva

Hace cincuenta años se describió por primera vez el hiperaldosteronismo primario que hasta hace poco se consideraba un síndrome infrecuente y una causa excepcional de hipertensión arterial. De cada 10 pacientes hipertensos habrá en promedio uno de ellos con este padecimiento, convirtiendo a tal grupo de enfermedades en la causa más frecuente de hipertensión potencialmente curable. Este incremento en la prevalencia se debe quizás al aumento en la sensibilidad de las pruebas de tamizaje utilizadas. Si bien es cierto, los nuevos hallazgos no implican necesariamente el tamizaje generalizado de la población de hipertensos; es importante que el médico que la controla esté familiarizado con el tema para que lo considere y lo sospeche en el manejo y seguimiento de sus pacientes.

Primary aldosteronism was first described fifty years ago, and until recently it was considered uncommon and an exceptional cause of hypertension. Now we know that approximately one out of every 10 patients with hypertension will have some form of hyperaldosteronism, making this group of diseases the number one cause of potentially curable hypertension. This increase in prevalence is probably due to improved screening strategies. Although, these new findings do not necessarily imply the need to screen all the patients with hypertension, it is fundamental that physicians treating hypertensive patients be familiarized with primary hyperaldosteronism so that they consider this possibility as they manage and follow this individuals patients.

La relación entre el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Asma y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) son enfermedades pulmonares comunes con semejanzas y diferencias. Estudios genéticos recientes han dado información importante acerca de los múltiples loci susceptibles para cada enfermedad. Estudios del genoma han mostrado resultados similares en al menos una región cromosomal en ambas enfermedades, así como también evidencia de la interacción con factores ambientales (por ejemplo, el fumado activo en los pacientes con EPOC, o el pasivo en aquellos con asma). Existen pocos estudios recientes acerca del remodelamiento de la vía aérea y su importancia en pacientes asmáticos persistentes crónicos, lo que podría explicar de cierta forma la progresión de estas personas a enfermedades pulmonares obstructivas crónicas.

Asthma and COPD are common pulmonary diseases with similarities and differences. Recent genetic studies have given important information about multiple susceptible loci for both diseases. Studies of the genome have showed similar results in at least a chromosomal region in both diseases and demonstrate the interaction the environmental factors (for example, active smoking in the patients with COPD, or passive smoking in those with asthma). Currently there are few recent studies about airway remodelling and its importance in chronic persistent asthmatic patients, this might explain in some way the progression of these persons to chronic obstructive pulmonary diseases.

Indicaciones para el uso de terapia de reemplazo hormonal oral en mujeres menopáusicas mayores de 50 años

El uso de la terapia de reemplazo hormonal oral ha sido una controversia en los últimos años, como consecuencia de una serie de estudios aleatorios que contradicen los lineamientos anteriores. Algunos autores refieren sus observaciones respecto a estas investigaciones, así como las limitaciones. Sin embargo, se demuestra que las únicas indicaciones que persisten para su uso son el tratamiento del síndrome menopáusico, al menor tiempo y la menor dosis posible, y como segunda elección, la osteoporosis. El objetivo de esta revisión es ofrecer un apoyo a los profesionales en medicina que prescriben terapia de reemplazo hormonal en mujeres menopáusicas mayores de 50 años.

The use of oral hormonal replacement therapy has been controversial during the last years because randomized studies opposed all the previous guidelines. Some authors referred their observations and the limitations of these investigations. But it is demonstrated that the only indication that still persists is the treatment of the menopausal syndrome, using the lowest dose during the shortest time possible, and probably as a second option, in the management of osteoporosis. The objective of the present review to is support the medical physicians that prescribe hormonal replacement therapy for menopausal women older than 50 years of age.

Incidencia de esclerosis lateral amiotrófica en Costa Rica

Justificación y objetivo: Hasta el momento no se ha publicado un estudio que nos permita conocer cuál es la incidencia de ELA en nuestro país. El objetivo de este estudio fue establecer la incidencia de esta enfermedad en Costa Rica, y describir las características de los pacientes diagnosticados en nuestro país desde enero de 1998 a noviembre de 2001. Materiales y métodos: Utilizando diferentes fuentes de información se identificaron los casos de ELA en el periodo de 1998 al 2001. Se calculó la tasa de incidencia por persona año, se analizaron variables como sexo, distribución geográfica, grupo étnico, edad al diagnóstico, clasificación de la enfermedad, métodos diagnósticos y tratamientos. Resultados: Entre enero de 1998 y diciembre del 2001, 102 casos de ELA son diagnosticados en Costa Rica, la tasa incidencia anual en población de 15 años y mas es de 0.97 (I.C. 95 % 0.8 a 1.2) por 100.000 personas año. Se revisaron 76 expedientes. Veintiocho fueron mujeres y cuarenta y ocho hombres, presentándose una mayor incidencia en hombres, con una razón de masculinidad de 1.7, todos de raza blanca. La edad al diagnóstico fue de 58.4 años para las mujeres y 53.1 años para los hombres (p = 0.15). El 75% de los casos se encuentran en tres provincias: San José, Alajuela y Cartago, con tasas de incidencia similares. La tasa de incidencia aumenta conforme aumenta la edad en las mujeres, mientras en los hombres se muestra la tasa más alta en la década de los sesenta. El 36.8% de los casos fueron clasificados como ELA bulbar, mientras que el 55.3% como espinal, el 7.9% restante como bulbo espinal. Conclusión: El estudio muestra cómo la incidencia de esta enfermedad es similar a la de los países que muestran las incidencias mas bajas. La incidencia se mantuvo estable en el período analizado, la enfermedad afecta más a hombres que a mujeres.

Objective. Amyotrophic lateral sclerosis is a degenerative disease of the central nervous system that is characterized by progressive affection of the upper and lower motor neuron. Until now, there has not been a publication that refers to its incidence in our country. The present investigation is based on the analysis of patients seen with the diagnosis of this illness from January 1998 to November 2001. Methods. Incidence rate per person-years was calculated and variables such as sex, age of diagnosis, ethnics, geographic distribution, classification of the disease, treatment and diagnostic methods were analyzed. Results. Between January 1998 and December 2001 a total of 102 cases were diagnosed with ALS in Costa Rica, the annual incidence rate 0.97 (I.C. 95 % 0.8 a 1.2) per 100.000 person-years. 76 medical records were reviewed. Twenty eight were females and forty eight males, the M: F ratio was 1.7. The average age of diagnosis was 58.4 years for females and 53.1 years for males (p = 0.15). The geographic distribution showed that 75% of the patients live in San José, Alajuela and Cartago, with a very similar incidence rate. The incidence increases with age in women, while in men shows a peek of onset at the sixth decade. Conclusion. The study shows that the incidence of ALS in our country appears to be similar to those countries with lower rates of incidence. The incidence rate was stable in the years of the study; the disease affects more men than women.

Estudio de la estacionalidad del dengue en la costa pacífica de Costa Rica (1999-2004)

El virus del dengue constituye la causa más común de enfermedades por arbovirus en el mundo. El estudio analiza el comportamiento estacional del dengue en la región Pacífico Central de Costa Rica, durante el período comprendido entre 1999 y 2004. Materiales y métodos: La información fue tomada del Ministerio de Salud de Costa Rica y del Instituto Meteorológico Nacional. Para el análisis de la estacionalidad de dengue se utilizaron el número de casos de esta enfermedad para la estimación de promedios móviles y las características de los brotes epidémicos. Se definió como brote epidémico un total de 20 ó más casos de dengue por semana epidemiológica. Resultados: Durante el período analizado se observó un incremento en el número de casos de dengue por año. Al observar la distribución de los casos incidentes del dengue cada año se resaltó un patrón anual estacional. Los brotes del dengue se presentaron al menos una vez al año, entre las semanas epidemiológicas 18-29 (abril-julio), que coincidían con la estación lluviosa. Discusión: Se evidencia que en la región Pacífico Central, el dengue es una enfermedad predecible en cuanto a su comportamiento estacional, por lo que se recomienda intensificar las medidas de prevención para combatirla, así como preparar los servicios para la atención de pacientes, en las semanas epidemiológica previas a las de mayor promedio en el número de casos, según el patrón estacional.

Aim: This study analyzed the Dengues seasonal behaviour in the Central Pacific Region of Costa Rica, during the period from 1999 to 2004. It is known that the dengue virus is the most common cause of arbovirus diseases in the world. Material and methods: We got the data from the Costa Rican Ministry of Health and the National Meteorological Institute. From this data, moving averages were calculated to evaluate its seasonal behaviour and the features of the outbreaks. In this study an outbreak of dengue is defined when there are 20 or more cases reported per week. Results: During this period under study, an increase in the number of dengue cases per year was observed; its numerical behaviour throughout this interval, reflected a pattern in which the outbreaks appeared between the 18 th through the 29 th epidemiological week (April - July) which coincided with the rainy season in the region. Discusion: The conclusion drawn from this study is that in the Central Pacific region, the dengue disease shows a predictable pattern in relation to the rainy season. For this reason, intensifying preventive measures, as well as, preparedness for patient treatment is strongly recommended, before the epidemiological week with highest average of cases and the seasonal pattern.

Glucemia postcarga en diabetes gestacional

Objetivo: Determinar el valor umbral de glucosa postcarga más sensible y con mayor valor predictivo positivo para el diagnóstico de diabetes gestacional en pacientes con embarazos de 24 -28 semanas. Métodos: Estudio observacional. Se identificó a partir de los archivos del Servicio de Laboratorio del hospital, a toda mujer embarazada a la que se le realizó la curva de tolerancia oral a la glucosa (100g glucosa), la cual se indicó a partir de valores de glucosa postcarga (50g glucosa) de 130 mg/dl. La cuantificación de los niveles de glucosa se efectúo con el sistema SYNCHRON CX (glucosa oxidasa), y se utilizaron los criterios de The National Diabetes Data Group para los valores de las pruebas. Se hizo un análisis estadístico univariado y multivariado con modelo de regresión logístico y construcción de curva ROC (Receiver Operating Characteristic: curvas en las que se presenta la sensibilidad en función de los falsos positivos para distintos puntos de corte) para la determinación de sensibilidad y especificidad. Se utilizó el paquete estadístico STATA, versión 7, 2000. Resultados: Se revisaron 137 casos, de los cuales 123 cumplieron con los criterios de inclusión. La situación más favorable para la población en estudio se encontró en el percentil 60 (Q 60), para un valor de 148 mg/dl con una sensibilidad del 68.8% y una especificidad del 65.1%. Un valor de glucosa postcarga de 177 mg/dl, tiene una sensibilidad del 37.5 % y una especificidad del 96.2%, y un valor de 133 mg/dl, tiene una sensibilidad del 87.5% y una especificidad del 12.3%. Conclusiones : Un valor de 140 mg/dl de glicemia postcarga puede ser mantenido como valor umbral del test de tamizaje glucosa postcarga, si el objetivo del tamizaje es reconocer pacientes con una curva de tolerancia a la glucosa positiva. Valores mayores a 177mg/d en la glucosa postcarga comprometen la indicación de la curva de tolerancia a la glucosa para diagnosticar diabetes gestacional, por su alta especificidad.

Objective: To determine the most sensitive and positive predictive cut-off value for the oral glucose challenge screening test for the diagnosis of gestational Diabetes Mellitus in women with pregnacies between the 24-28 weeks. Methods: Observational study. From the files of the hospitals laboratory service, every pregnant woman who had an oral glucose tolerance (100g of glucose) test; this test was had been indicated because values of more or equal to 130 mg/dl during of oral glucose challenge screening test (50g of glucose). The glucose levels were quantified by the SYNCHRON CX system. The National Diabetes Data Group criteria were used. Logistic regression model was utilized, and ROC (Receiver Operating Characteristic) curve analysis was done to determine the sensitivity and specificity. The STATA statistical program, version 7, 2000 was used. Results: 123 cases were included in the analysis. The cut-off value of the oral glucose challenge screening test for our population was 148 mg/dl. A value of the oral glucose challenge screening test of 177 mg/dl has a sensitivity of 37.5% and a specificity of 96.2%. A value of 133 mg/dl has a sensitivity of 87.5% and a specificity of 12.3%. Conclusion: An oral glucose challenge screening test of 140 mg/dl can be kept as the cut-off value, if the goal of the screening test is to recognize patients with a positive oral glucose tolerance test. Values greater than 177 mg/dl after the oral glucose challenge screening test, determine the need of the oral glucose tolerance test to diagnose gestational diabetes for its high specificity.

Apendicitis crónica, ¿existe o no?

Por décadas se ha enseñado en las escuelas de medicina y en los textos de cirugía, que la apendicitis es un proceso agudo, que se inicia por la obstrucción de la luz apendicular y no tiene retroceso. Sin embargo, en no pocos casos, se presentan dolores agudos en el cuadrante inferior derecho del abdomen, que no son tan claros como para hacer el diagnóstico de apendicitis aguda y que desaparecen espontáneamente o con tratamiento, en muchos de los cuales se procede con cirugía y para sorpresa, el examen histológico de la pieza muestra datos de inflamación crónica. El presente artículo presenta una serie retrospectiva descriptiva de 6 casos, operados 5 de ellos por apendicitis aguda y el último con diagnóstico preoperatorio clínico y ultrasonográfico de apendicitis crónica. Los casos fueron recolectados en un periodo de 8 años en el Hospital Clínica Católica (actual Hospital La Católica), con una frecuencia extrapolada del 5%, siendo el 67% masculinos, con un promedio de evolución de 64 días; el 83% con dolor en la fosa ilíaca derecha (FID) y todos con comprobación histológica de inflamación crónica y obliteración fibrosa. Hubo un 100% de alivio del dolor después de la apendicectomía. Particularmente, se reporta el caso número 6, con clínica de 3 episodios de dolor recurrente en 1 año en FID y ultrasonido de apendicitis crónica, en quien se hizo el diagnóstico preoperatorio, se operó electivamente 2 días después del diagnóstico y el resultado histológico fue consistente con apendicitis crónica. Se concluye que sí existió el cuadro de apendicitis crónica y se recomienda remover quirúrgicamente el apéndice (abierto o laparoscópico) en los pacientes que tienen dolor crónico o recurrente en cuadrante inferior derecho del abdomen.

For many years it has been taught in medical schools and surgery textbooks that appendicitis is exclusively an acute process. Although not all the cases of right lower quadrant pain are so clear to diagnose acute appendicitis, in a certain percentage of those cases we proceded with appendectomy and the histopathologycal findings showed chronic inflammation. In the present communication, I present a retrospective analysis of 6 cases. The first 5 were operated with a preoperative diagnosis of acute appendicitis, and the last one with a preoperative diagnosis of chronic appendicitis. These cases were collected over 8 years at the former Hospital Clínica Católica. The frecuency was 5% of the total cases of appendectomy performed by the author, 67% were males and 33% were females, with an average preoperative course of 64 days. Right lower quadrant pain was present in 83% and all the cases had a positive biopsy for chronic inflammation and fibrosis. One 100% were asymptomatic after surgery. Special attention should be paid to case number 6 who had 3 consulations for recurrent right lower pain during the last year an ultra sound was consistent with chronic appendicitis. I made the diagnosis pre-operatively and operated on him electively. The biopsy was also positive for chronic inflammation. Because of that I concluded that chronic appendicitis is a real entity and recommend surgery (open or laparoscopic) in those patients with chronic or recurrent pain in the right lower abdominal quadrant

Historia de la cirugía laparoscópica en Costa Rica

Tratamiento médico en pacientes con infestación por Angiostrongylus costaricensis

Se presentan dos casos de infestación por Angiostrongylus costaricensis; uno grave, que requirió resección quirúrgica y dos cursos de tratamiento con albendazol para su resolución exitosa, y otro en el que el tratamiento temprano, cuando apenas se sospechaba la presencia de parásito, permitió al paciente curarse sin complicaciones. La infección humana por A. costaricensis es una entidad clínica acerca de la que existe escasa experiencia con terapia antiparasitaria. Los reportes de tratamiento en la bibliografía son pocos y no concluyentes. Los casos de infestación grave pueden ser mortales si se manejan en la forma tradicional de esperar y resolver únicamente la complicación quirúrgica, mientras que el tratamiento temprano puede resolver el problema sin complicaciones.

These are two cases of Angiostrongylus costaricensis infestation. In case #1 surgical treatment was followed by persistence of abdominal problems and eosinophilia. The case was finally resolved with 2 courses of treatment with albendazol. Case #2 was diagnosed early and successfully treated with albendazol. The patient presented marked leukocytosis with eosinophilia after the medication was started, and no adverse effects to the treatment were detected. The patient became asymptomatic 4 days after completing the 7 day course of albendazol.

Síndrome de Rapunzel

Se reporta el caso de una niña de 12 años con historia de problemas de aprendizaje y tricofagia de 2 años de evolución, hepatoesplenomegalia y anemia ferropénica. Se requirió manejo quirúrgico se encontró un tricobezoar que se extendía a duodeno. El síndrome de Rapunzel consiste en un tricobezoar que se extiende hacia el intestino delgado, su sintomatología usualmente es inespecífica y por lo general su evolución es benigna. Los bezoares gástricos pueden ocurrir en estómagos normales a causa de la ingestión de objetos que no atraviesan el píloro. Actualmente, la mayoría de bezoares ocurren como complicación de cirugía gástrica, donde hay una función alterada del píloro hipoperistalsis y bajas concentraciones de ácido gástrico. El tricobezoar suele se presentarse en mujeres jóvenes, por la ingesta voluntaria y compulsiva de pelos (trigofagia), a menudo refl ejo de un desajuste de la personalidad.

We report herein the case of a 12 year- old girl who had a history of learning difficulties and trichophagia, hepatosplenomegaly and iron deficiency anemia, Surgical handling was required finding a huge trichobezoar extending into the duodenum. A trichobezoar extending towards the small intestine, is called Rapunzel syndrome. Its symptoms are not specific and in general its course is benign. Gastric bezoars can occur in the normal stomach due to the ingestion of objects that can not cross the pylorus. Most of the bezoars happen as complication of gastric surgery because of an altered pyloric function, hypoperistalsis and low concentrations of gastric acid. Tricobezoars usually present in young women due to voluntary and compulsive intake of hair (trichophagia) that often is the reflection of a personality disorder.

Embolización selectiva de la arteria carótida externa en el manejo de pacientes con tumoraciones benignas en la cavidad nasal y la cara, primeras experiencias en el Hospital México

Justificación: El angiofibroma juvenil nasofaríngeo es uno de los tumores benignos de la cavidad nasal más comunes en los adolescentes, el cual causa epistaxis recurrente, obstrucción nasal, rinorrea y otras manifestaciones clínicas. Los hemangiomas faciales son tumoraciones benignas muy frecuentes en la infancia, y secundariamente al tumor los pacientes pueden presentar deformidades faciales e inclusive sangrados intermitentes. En la actualidad, la embolización de la arteria carótida externa está siendo más utilizada en el manejo de estos pacientes, ya que es un procedimiento mínimamente invasivo y produce una evolución clínica más favorable en los pacientes; también se ha descrito una menor pérdida sanguínea durante el procedimiento quirúrgico y en el postoperatorio, con disminución de la mortalidad. Además, proporciona al paciente una recuperación más pronta y acorta la estancia hospitalaria. Objetivo: Describir las primeras experiencias con la embolización de la arteria carótida externa en pacientes con angiofibroma juvenil nasofaringeo y hemangiomas faciales, en el Hospital México. Resultados: Cuando se hizo la embolización prequirúrgica de los angiofibromas juveniles nasofaringeos, la resección del tumor en pacientes cursó sin ninguna complicación. Además, los pacientes no tuvieron sangrado durante el postoperatorio inmediato. Tras la embolización de las pacientes con hemangiomas se documenta mejoría clínica, disminuyendo la lesión macroscópica en la cara y los sangrados secundarios al hemangioma (en un caso). En ambas enfermedades la recuperación de los pacientes fue muy satisfactoria, sin presentarse ninguna complicación y con una estancia hospitalaria muy corta. Conclusión: Desde hace varios años la embolización prequirúrgica ha sido utilizada en el extranjero como coadyuvante en el manejo de diversas condiciones. Actualmente, está siendo implementada en el medio para el manejo de diferentes problemas, tales como el angiofibroma juvenil nasofaringeo y los hemangiomas faciales, con muy buenos resultados. Con la embolización de la arteria carótida externa, un procedimiento mínimamente invasivo, se logra mejoría en los pacientes mencionados, al reducir el tamaño tumoral y el sangrado durante el procedimiento quirúrgico; posterior a este, disminuyen las complicaciones derivadas. Este procedimiento es un método muy conveniente para el manejo de tal tipo de pacientes, ya que es una técnica que no provoca mayores molestias, proporciona resultados más favorables, mejora la calidad de vida y ayuda a que la recuperación sea más pronta.

Justification: Juvenile nasopharyngeal angiofroma is one of the most common benign tumors seen in the nasal cavity in adolescents, it causes recurrent epistaxis, nasal obstruction, spelling and other clinical manifestations. On the other hand, facial hemangiomata are benign tumors very frequent in childhood, the patients can present intermittent bleeding and facial deformities. At the present time, embolization of the external carotid artery is being used frequently in the handling of these patients, since it is a lesser invasive procedure that has shown to provide a more favorable clinical outcome in these patients. Less operative and postoperative bleeding has been described, diminishing the mortality. It also speeds the patients recovery, shortening in this way the hospital stay. Objective: To describe the first experiences with the use of the embolization of the A external carotid artery in patients with juvenile nasopharyngeal angiofi bromas and facial hemangiomas at the México Hospital. Results: Surgical escisión of the previously embolized tumors was uneventful. After embolization the two patients with hemangiomata showed clinical improvement diminishing the size of the lesion and the bleeding of the hemangioma (in one patient). In both entities the recovery of the patients was very satisfactory, without complications and their hospitalization was very short. Conclusion: Presurgical embolization has been used to help in the handling of diverse conditions. At the moment, it is being implemented in our hospital in the manegement of different problems, such as juvenile nasopharyngeal angiofi broma and facial hemangioma with excellent results. Embolization of the external carotid artery, a lesser invasive procedure as achieved tumor diminution, bleeding during the surgical procedure and the lees complications that can be derived from these conditions. This procedure is a more convenient method for handling this type of patients, since it is a technique that does not cause greater complications, it provides more favorable results, it improves the quality of life of the patient and helps them to recover faster.